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全身脂肪代謝障礙

別名：
介紹：全身脂肪代謝障礙(total lipodystrophy)又名全身性脂肪萎縮，分為先天性和后天獲得性兩種類型。先天性全身性脂肪萎縮是常染色體隱性遺傳性疾病，和AGPAT2以及BSCL2基因突變有關(guān)。后天下全身性脂肪萎縮病因不明。主要表現(xiàn)全身皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪萎縮，伴內(nèi)臟疾病或某些先天畸形，皮膚出現(xiàn)多毛，黑棘皮病樣損害，全身可伴肝大，骨發(fā)育加快、高脂血癥、糖尿病等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

分為先天型與成人型兩類。1.先天型出生時(shí)或2歲內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)皮下脂肪消失，皮膚變干，但彈性良好，廣泛色素沉著，腋下，腹股溝皺褶處最為顯著，局部皮膚呈線狀增厚，頗似黑棘皮病，全身多毛，頭發(fā)濃密卷曲，前額發(fā)際低下可達(dá)眉弓部，骨發(fā)育較快，身高超過同齡標(biāo)準(zhǔn)，手足關(guān)節(jié)增大，頭顱變長，面容消瘦，下額尖，顴骨凸出，具有特征性面容，軀體肌肉形似健壯，胃肌增厚，腹部膨突，常伴有臍疝，性器官早熟肥大，通常肝脾腫大，血脂高，皮膚形成黃色瘤，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱，3歲時(shí)可出現(xiàn)高血糖，10歲后可伴多尿，但對(duì)胰島素治療無反應(yīng)。2.成人型表現(xiàn)癥狀較晚或不突出，身高，肌肉粗大，腹部膨出多不明顯，在糖尿病出現(xiàn)前，可... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不明確，有家族史或遺傳影響，屬常染色體隱性遺傳，可能由于脂肪貯存缺陷，而致脂肪代謝亢進(jìn)的結(jié)果，亦有人推測與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不確切，有人認(rèn)為屬常染色體隱性遺傳，可能由于脂肪貯存缺陷，而致脂肪代謝亢進(jìn)的結(jié)果。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

先天型，通常肝脾腫大，血脂高，皮膚形成黃色瘤，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱，3歲時(shí)可出現(xiàn)高血糖，10歲后可伴多尿。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：皮下和內(nèi)臟脂肪消失，電鏡顯示脂肪細(xì)胞含有許多脂肪小滴。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)全身性胰島素病及無酮癥性糖尿病等特點(diǎn)，可以明確診斷。肢端肥大癥需與本病成人型區(qū)別，前者系腦垂體腫瘤或增生所致，除肢端肥大外，尚有進(jìn)行性前頭痛，視野縮小，視力減退等癥狀，不同于本病。

治療

全身脂肪代謝障礙西醫(yī)治療脂肪萎縮目前尚無滿意治療。但針對(duì)胰島素抵抗需要嚴(yán)格控制飲食，如繼發(fā)糖尿病可試用二甲雙胍或噻唑烷二酮類藥物，貝特類藥物有助于降低甘油三酯水平。國外報(bào)道瘦素對(duì)改善代謝有明顯療效。預(yù)后1.先天型出生時(shí)或2歲內(nèi)發(fā)病，3歲時(shí)可出現(xiàn)高血糖，10歲后可伴多尿，肝脾腫大，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱。2.成人型部分有高血壓、肝大、心臟肥大，常因肝功衰竭或嘔血而死亡。全身脂肪代謝障礙中醫(yī)治療中醫(yī)治療：可調(diào)和氣血，采用沖和湯加減。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)