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Reis-B...

別名：
介紹：Reis-Bucklers角膜營養(yǎng)不良是一種較嚴(yán)重的角膜前部營養(yǎng)不良，為外顯率很強的常染色體顯性遺傳病。本病發(fā)病早，2歲以前即可發(fā)病。開始時每年發(fā)作2～4次，發(fā)作時因角膜上皮糜爛而自覺眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀及充血，每次發(fā)作約歷時數(shù)周后癥狀始緩解。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病發(fā)病早，2歲以前即可發(fā)病，開始時每年發(fā)作2～4次，發(fā)作時因角膜上皮糜爛而自覺眼痛，畏光，流淚等刺激癥狀及充血，每次發(fā)作約歷時數(shù)周后癥狀始緩解，10～20歲發(fā)作頻度逐漸減少，20歲以后由于角膜上皮層已形成白斑，不再發(fā)生糜爛，但視力開始下降，角膜知覺亦減退，病程可長達數(shù)十年，視力進行性減退，至中年期雙眼視力明顯受損。早期從裂隙燈下可見角膜上皮下中央部位相當(dāng)于Bowman層水平的角膜前層內(nèi)，有微細(xì)的網(wǎng)眼狀多個灰白色混濁，進行性增多，并有融合，使角膜表面不規(guī)則，混濁呈條形，地圖形，環(huán)形，蜂窩狀或魚網(wǎng)狀，且較前更加致密，從而影響視力，此時角膜知覺顯著減退，本病無新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病為外顯率很強的常染色體顯性遺傳病，其確切病因尚不詳，多認(rèn)為是Bowman層原發(fā)性變性引起的結(jié)果。發(fā)病機制：有人認(rèn)為原發(fā)改變在基底層上皮細(xì)胞，它們不能維持Bowman膜的完整性而且產(chǎn)生與變性反應(yīng)有關(guān)的彎曲纖絲。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可能會出現(xiàn)角膜炎癥。

實驗室檢查

1.遺傳學(xué)檢查確定遺傳方式。2.病理學(xué)檢查(1)光鏡檢查：主要病理改變?yōu)榻悄ど掀に[，退變及結(jié)構(gòu)破壞，晚期病例的角膜上皮細(xì)胞層厚薄不一，上皮細(xì)胞有退行性改變，細(xì)胞間與細(xì)胞內(nèi)有水腫，角膜結(jié)構(gòu)破壞，上皮下Bowman膜缺失或變薄，被纖維細(xì)胞結(jié)締組織膜及嗜伊紅顆粒所代替，并突出到上皮細(xì)胞之間及淺層基質(zhì)板層內(nèi)，這些物質(zhì)PAS染色陰性，多糖類及淀粉染色亦為陰性，上皮細(xì)胞基底膜或為正常厚度，或局灶性缺失，此纖維細(xì)胞結(jié)締組織有時位于上皮細(xì)胞層與Bowman層之間，使上皮細(xì)胞層的后面呈鋸齒狀，一般無炎癥，但當(dāng)上皮糜爛及有灶性成纖維細(xì)胞時則偶有慢性炎癥細(xì)胞。(2)電鏡檢查：顯示此纖維細(xì)胞結(jié)締組織的超微結(jié)構(gòu)是由一... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷兒童反復(fù)發(fā)作性角膜上皮糜爛與上皮脫落，典型的蜂窩狀上皮下混濁，組織學(xué)檢查存在上皮下卷曲狀纖維絲，可作為Reis-Bückle角膜營養(yǎng)不良的診斷依據(jù)。鑒別診斷1.Thiel-Behnke蜂窩狀角膜營養(yǎng)不良由Thiel與Behnke(1967)報告，表現(xiàn)為前彈力膜的蜂窩狀混濁，有反復(fù)發(fā)生的上皮糜爛與輕微視力減退，呈常染色體顯性遺傳，目前尚未肯定是一種獨立的疾病。2.Grayson-Wilbrandt角膜前彈力膜營養(yǎng)不良由Grayson-Wilbrandt(1966)首先報告，臨床表現(xiàn)與Reis-Bückle角膜營養(yǎng)不良相似,但刺激癥狀較輕，視力損害不重，角膜感覺一般正常，檢... 更多>>

治療

Reis-Bucklers角膜營養(yǎng)不良西醫(yī)治療早期可針對復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛予以對癥治療，局部可應(yīng)用高滲眼膏包眼，每晚睡前1次，白天滴高滲眼水，3～4次/d(如5%氯化鈉)，以改善角膜上皮水腫狀態(tài)，同時可滴用消炎眼藥水;也可加壓包扎或配戴親水性軟性角膜接觸鏡，前者有利于角膜上皮修復(fù)，后者可保持眼部濕潤，增加視力。病變重時，可行淺層角膜切除(上皮下纖維)。晚期為改善視力，可施行板層角膜移植術(shù)或穿透角膜移植術(shù)，但術(shù)后病變?nèi)钥赡軓?fù)發(fā)。近年來也有報道以準(zhǔn)分子激光行治療性角膜切除術(shù)(PTK)治療本病，結(jié)果示PTK可以成功地改進視力，并且使周期性角膜上皮糜爛愈合。Reis-Bucklers角膜營養(yǎng)不良中醫(yī)治... 更多>>