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腎髓質(zhì)囊性病

別名：
介紹：腎髓質(zhì)囊性病是指在腎髓質(zhì)出現(xiàn)的所謂囊性病變，病理特征是乳頭部集合管擴(kuò)張，形成腎髓質(zhì)無(wú)數(shù)大小不等的囊腔。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀1.髓質(zhì)海綿腎(MedullarySpongeKidney)：本病出生時(shí)就存在，但無(wú)癥狀，尿液檢查及腎功能正常，其臨床表現(xiàn)主要由并發(fā)癥引起，如腎結(jié)石和腎感染，因此，常因急性絞痛，血尿，尿路刺激癥狀，膿尿等，進(jìn)一步檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)本病，囊性病變廣泛者可出現(xiàn)尿濃縮功能和酸化功能減退，尿鈣排泄增加，預(yù)后良好，罕有發(fā)生腎衰竭。以往多數(shù)病人憑IVP診斷，因?yàn)榘霐?shù)病人存在腎結(jié)石，在腹部X線平片發(fā)現(xiàn)一簇呈放射狀排列在乳頭區(qū)的結(jié)石，造影劑進(jìn)入乳頭部的囊腔，形成玫瑰花樣，腎盞常變大而寬，腎外形正常或略增大。2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病(JuvenileNephronophthisisMedullaryCystic... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因與常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳有關(guān)，也有其他不明因素。(二)發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制未明，可能是由集合管囊狀擴(kuò)張而形成海綿狀囊形腔。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.髓質(zhì)海綿腎(MedullarySpongeKidney)其臨床表現(xiàn)主要并發(fā)癥是腎結(jié)石和腎感染。2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網(wǎng)膜炎，白內(nèi)障，黃斑變性，近視或眼球震顫等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿液檢查：常有多數(shù)紅細(xì)胞，白細(xì)胞，晚期可見(jiàn)蛋白尿，管型尿，尿比重下降，在1.010以下，并發(fā)感染時(shí)可見(jiàn)膿尿，血尿。2.血生化檢查：晚期常有腎功能不全，血清尿素氮，肌酐升高。3.X線檢查：(1)尿路X線平片：腎小盞外側(cè)乳頭部腎髓質(zhì)內(nèi)顯示大小不等，數(shù)目不定的小結(jié)石，多為粟粒狀，呈多發(fā)性，簇狀或放射狀排列，其他檢查如腹部X線平片可見(jiàn)兩側(cè)腎臟體積大小改變明顯，且有囊腫樣或鈣化陰影。(2)靜脈尿路造影：腎錐體及小盞周圍可見(jiàn)被造影劑充盈的梭形小囊腫，多數(shù)囊腫排列成扇形式葡萄串樣或花束樣;腎小盞增寬，杯口擴(kuò)大。(3)逆行腎盂造影：顯示腎盞杯口擴(kuò)大。4.CT和MRI檢查：CT和MRI一般不作為初始檢查方法... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本病診斷比較困難，下列診斷要點(diǎn)為：病變多為雙側(cè)，發(fā)病年齡在40～60歲，也可見(jiàn)于兒童，男性多見(jiàn)。1.可有陽(yáng)性家族史。2.往往有排出微小結(jié)石的病史。3.臨床表現(xiàn)，常無(wú)癥狀，有時(shí)可有以下表現(xiàn)：(1)血尿：多為無(wú)痛性鏡下血尿，結(jié)石排出時(shí)可為肉眼血尿，可反復(fù)出現(xiàn)。(2)持續(xù)性腰部隱痛不適：系病變腎小管內(nèi)尿液滯留，內(nèi)壓增高所致，排石時(shí)刺激腎集合系統(tǒng)，造成發(fā)作性腎絞痛。(3)膿尿：繼發(fā)感染時(shí)可有鏡下或肉眼膿尿。(4)慢性腎功能不全：病變發(fā)展的晚期常出現(xiàn)貧血，水腫等表現(xiàn)。尤其小兒和少年不明原因的腎功能不全，口渴，多飲，多尿及尿鈉增多和腎結(jié)石及泌尿系感染，個(gè)別有色素性視網(wǎng)膜炎，白內(nèi)障，黃斑變性，近視或眼球... 更多>>

治療

腎髓質(zhì)囊性病西醫(yī)治療1、治療本病無(wú)特殊治療方法。糾正電解質(zhì)平衡，尤其是補(bǔ)鈉以糾正低鈉血癥和低血容量，可改善腎功能，延緩腎衰竭的進(jìn)程。髓質(zhì)海綿腎(MedullarySpongeKidney)如無(wú)癥狀及并發(fā)癥，無(wú)需治療。如有尿路感染則按腎盂腎炎正規(guī)給予抗菌治療。并發(fā)結(jié)石者應(yīng)多飲水，使每天尿量保持在2000ml以上，試用排石和消石藥。高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥。若病變局限于一側(cè)腎的部分，可考慮病側(cè)腎或病變部位腎切除術(shù)。2、預(yù)后本病患者如經(jīng)積極治療，預(yù)后明顯改觀。腎髓質(zhì)囊性病中醫(yī)治療暫無(wú)可參資料。