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腎性糖尿

別名：
介紹：腎性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖濃度正�；虻陀谡ＤI糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發(fā)性腎性糖尿和繼發(fā)性腎性糖尿。原發(fā)性腎性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常見(jiàn)的煩渴、多尿、膿尿等癥狀，大多通過(guò)常規(guī)尿液分析發(fā)現(xiàn)。初生發(fā)病，一般無(wú)癥狀，也不影響發(fā)育，預(yù)后良好。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.原發(fā)性腎性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)：是遺傳因素引起的近端腎小管對(duì)葡萄糖重吸收障礙，臨床上有兩種疾�。盒∧c葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)半乳糖及葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)的先天性缺陷，主要表現(xiàn)為腸道吸收障礙，初生兒水樣腹瀉，脫水與營(yíng)養(yǎng)不良，大便中可檢出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈，腎臟病變較輕，且只見(jiàn)于同型合子。良性家族性腎性糖尿?yàn)槌Ｈ旧w顯性遺傳性疾病，可分為兩個(gè)類型：A型為腎糖閾和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)綜合征;B型僅有腎糖閾下降，糖尿的程度因人而異，最嚴(yán)重者腎小管幾乎不吸收葡萄... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因腎性糖尿的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。1.原發(fā)性腎性糖尿：亦稱家族性腎性糖尿(familialrenalglycosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳，本病根據(jù)糖滴定曲線可分為兩型：(1)A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低，在血糖不高時(shí)腎小管對(duì)葡萄糖重吸收亦低于正常，故為真性糖尿，可為腎小管單獨(dú)對(duì)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)有障礙，但常合并其他腎小管轉(zhuǎn)輸功能缺陷，如Fanconi綜合征，Lowe綜合征等。(2)B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿，是由于個(gè)別腎單位對(duì)葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達(dá)腎小管葡萄糖最大吸收率就出現(xiàn)糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)脫水，營(yíng)養(yǎng)不良，低血糖等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿流檢查：用蔗糖氧化酶實(shí)驗(yàn)進(jìn)行尿檢葡萄糖可顯著增高，飲食含熱卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占總熱量的50%的情況下，24h尿中葡萄糖定量>500mg，更有甚者可達(dá)100g/24h，多數(shù)在5～30g/24h，尿磷，氨基酸，尿酸，碳酸氫鹽和其他尿酸化試驗(yàn)均正常。2.大便可檢測(cè)出大量半乳糖。3.糖耐量試驗(yàn)正�；蚵杂胁▌�(dòng)。4.空腹血糖正常，腎小球?yàn)V過(guò)率菊酸清除率為148～158ml/(min·1.73m2)糖清除率與腎小球?yàn)V過(guò)率幾乎相等，靜脈給予葡萄糖使血糖濃度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)后，血糖清除率不變。常規(guī)作B超和X線... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷原發(fā)性腎性糖尿病根據(jù)臨床表現(xiàn)與家族史可診斷本病。1.臨床診斷(按照Marble標(biāo)準(zhǔn))：(1)血糖正�；蚱停悄土壳€正常(口服葡萄糖耐量試驗(yàn)正�；蚵杂胁▌�(dòng))。(2)尿糖陽(yáng)性，一般每天尿糖量<30g，持續(xù)出現(xiàn)尿糖而不隨飲食波動(dòng)。(3)尿中可檢出葡萄糖還原物質(zhì)。(4)碳水化合物儲(chǔ)積和利用正常。(5)有陽(yáng)性家族史，無(wú)糖尿病和既往腎臟病史。2.定性診斷：首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，果糖尿者尿中苯二酚試驗(yàn)陽(yáng)性，戊糖尿者尿鹽酸二羧基甲苯反應(yīng)陽(yáng)性，乳糖尿，半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿紙上層析法可確定。3.腎性糖尿的病因診斷：繼發(fā)性腎性糖尿病，如作為范科尼(Fanconi)綜合征... 更多>>

治療

腎性糖尿西醫(yī)治療目前認(rèn)為不需要特殊治療，對(duì)某些可能發(fā)生低血糖和酮癥的病人應(yīng)予補(bǔ)糖治療。為了預(yù)防低血糖，可給患者足夠的碳水化合物，避免長(zhǎng)時(shí)間饑餓，妊娠期注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多餐飲食。繼發(fā)性腎性糖尿，主要是治療其根底疾病。預(yù)后原發(fā)性腎性糖尿，預(yù)后良好。一般不會(huì)影響腎功能或代謝狀態(tài)的惡化及患者的生命;盡管在一個(gè)時(shí)期葡萄糖尿的程度有很大的不同，但可長(zhǎng)時(shí)間維持穩(wěn)定不至于惡化，患者生存狀態(tài)不受影響。繼發(fā)性者因原發(fā)病不同而不同。腎性糖尿中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)