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Terrie...

別名：
介紹：Terrien角膜邊緣性變性(Terriens Marginal Degeneration，TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，主要表現(xiàn)為慢性，雙側(cè)性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜實質(zhì)層萎縮、溝狀變薄，晚期可形成局限性角膜葡萄腫，最終發(fā)生角膜向前膨隆，穿孔、虹膜脫出而致眼球嚴(yán)重受損。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病約75%患者為男性，多數(shù)在20～40歲發(fā)病，通常雙眼同時受累，但病情進(jìn)展和輕重常不一致，病程較長而進(jìn)展緩慢，有時可達(dá)20年或更久，年長病例其角膜變薄的進(jìn)展速度更慢，病變多開始于角膜上方，早期形似老年環(huán)，在周邊出現(xiàn)細(xì)小點狀基質(zhì)層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區(qū)，在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著，病變區(qū)緩慢地進(jìn)行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側(cè)擴展，溝的靠角膜中央側(cè)邊緣陡峭，靠周邊側(cè)呈斜坡狀，溝的底部角膜甚薄，在眼壓作用下向前膨隆，角膜上皮通常保持完整，早期因缺少自覺癥狀，常被忽略，隨著病情的逐漸發(fā)展可出現(xiàn)輕度刺激癥狀，如畏光，流淚及異物... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因確切病因尚不清楚，據(jù)認(rèn)為可能與內(nèi)分泌紊亂，膠原性疾病眼部表現(xiàn)，神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細(xì)血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)，近來有人認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。(二)發(fā)病機制Terrien角膜邊緣變性的發(fā)病機制迄今尚未明了，目前存在以下推測。1.免疫性疾病：TMD好發(fā)于角膜緣，角膜緣是免疫反應(yīng)活躍的部位;組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)病變處角膜膠原纖維被含有高溶酶體酶活性的組織細(xì)胞所吞噬;TMD可與某些膠原性疾病如風(fēng)濕性疾病，春季結(jié)膜炎等合并發(fā)生;角膜病理組織切片找到巨噬細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞，Lopez對1例TMD患者的角膜進(jìn)行免疫組化檢查，顯示25%細(xì)胞表達(dá)HLA-DR，HLA-DQ，TH∶TS=1∶1，... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

眼球萎縮。

實驗室檢查

許多學(xué)者推測TMD是一種自身免疫性疾病，但尚缺乏確切的免疫學(xué)依據(jù)，Lopez等取TMD和蠶食性角膜潰瘍的角膜病灶樣本各一例進(jìn)行免疫組化檢查，表達(dá)HLA-DQ和HLA-DR抗原的細(xì)胞在TMD樣本中占25%，在蠶食性角膜潰瘍樣本中占75%～100%，CD4+∶CD8+細(xì)胞在TMD樣本為1∶1，在蠶食性角膜潰瘍?yōu)?.4∶1，CD22+細(xì)胞在TMD只占5%，而在蠶食性角膜潰瘍占25%～50%，但由于樣本量太小，以上結(jié)果只能解釋在臨床上蠶食性角膜潰瘍比TMD表現(xiàn)出更顯著的炎癥反應(yīng)。針對膠原血管性疾病進(jìn)行的血液學(xué)檢測如類風(fēng)濕因子，抗核抗體以及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等，可用于與其他相似角膜疾病的鑒別。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)為刺激癥狀不明顯的進(jìn)行性視力下降;眼部檢查見角膜邊緣溝狀變薄，病灶環(huán)行發(fā)展，病灶區(qū)角膜上皮完整，伴有基質(zhì)淺層新生血管形成和脂質(zhì)沉著，多不伴炎癥反應(yīng);結(jié)合角膜地形圖顯示近角膜緣病灶角膜屈光度最高，角膜不規(guī)則散光可作出診斷。Terriens周邊角膜變性是一種周邊角膜變薄疾患，通常位于上方周邊角膜，雙眼發(fā)病，一般不伴有眼痛和炎癥，角膜上皮完整，變薄區(qū)緩慢向角膜中央進(jìn)展，但很少累及中央角膜，沒有穿鑿樣邊緣，脂質(zhì)沉著通常見于角膜變薄區(qū)的前緣，常伴有角膜新生血管，可以與蠶食性角膜潰瘍的鑒別。

治療

TMD由于病因不明確，尚無有效的預(yù)防和控制病情發(fā)展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病，但局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。針對角膜變薄膨隆區(qū)屈光度增加，曾有人對病變區(qū)進(jìn)行間隔燒灼、冷凍或三氯醋酸腐蝕使角膜產(chǎn)生瘢痕收縮降低散光度，但因燒灼或冷凍的時間和溫度難以掌握，已極少應(yīng)用;睫狀體透熱凝固術(shù)、以結(jié)膜瓣或鞏膜瓣遮蓋角膜病灶效果也不理想。目前公認(rèn)的治療方法是角膜移植術(shù)和表層角膜鏡片術(shù)。1.角膜移植術(shù)：手術(shù)目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。為達(dá)到理想的增視效果、降低植片排斥率，應(yīng)盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術(shù)。根據(jù)病灶范圍可行新月形或指環(huán)狀角... 更多>>