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特發(fā)性遲發(fā)性...

別名：
介紹：特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥(idiopathic late-onset Ig deficiency)也稱原發(fā)性獲得性無丙種球蛋白血癥或多變的未分類的抗體缺乏性疾病，屬于原發(fā)性體液缺陷病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多數(shù)10～30歲發(fā)病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當(dāng)，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異�；颊�。臨床上表現(xiàn)對化膿性細(xì)菌高度易感，反復(fù)發(fā)生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細(xì)菌感染，常反復(fù)發(fā)生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發(fā)病可導(dǎo)致慢性進(jìn)行性支氣管擴(kuò)張癥，口炎腹瀉樣綜合征(Sprue-1ike綜合征)表現(xiàn)較常見，大部分患者有腹瀉，脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應(yīng)用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善，患者常易發(fā)生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE，白癜風(fēng)，血小板減少性紫癜，惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等，有作者報道，90... 更多>>

發(fā)病原因

病因：原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚，分子遺傳學(xué)研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區(qū)域的補(bǔ)體4A基因(C4A)有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

患者常易發(fā)生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE，白癜風(fēng)，血小板減少性紫癜，惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等，一部分患者可并發(fā)胸腺瘤。

實驗室檢查

免疫學(xué)檢查：一部分患者可并發(fā)胸腺瘤，周圍血中T細(xì)胞正常，遲發(fā)性皮膚試驗反應(yīng)較弱，B細(xì)胞數(shù)正�；蛟龈�，但B細(xì)胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細(xì)胞后可出現(xiàn)增大，分裂，形成粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和合成γ-球蛋白，但不分泌，血清IgG，IgM和IgA遠(yuǎn)低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L，大部分患者IgD正常，接種菌苗后幾乎無抗體反應(yīng)。組織病理檢查：淋巴結(jié)缺乏漿細(xì)胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發(fā)現(xiàn)蘭伯賈第鞭毛蟲，應(yīng)用甲硝唑治療可見改善。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

多數(shù)10～30歲發(fā)病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當(dāng)，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異�；颊�，臨床上表現(xiàn)為對化膿性細(xì)菌高度易感，反復(fù)發(fā)生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細(xì)菌感染，常反復(fù)發(fā)生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發(fā)病可導(dǎo)致慢性進(jìn)行性支氣管擴(kuò)張癥，口炎腹瀉樣綜合征(Sprue-1ike綜合征)表現(xiàn)較常見，大部分患者有腹瀉，脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應(yīng)用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善，常易出現(xiàn)不明原因的肉芽腫，無干酪樣壞死，損害內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有微生物，常累及皮膚，肺，脾和肝臟，皮質(zhì)類固醇激素治療有效，接種菌苗后幾乎... 更多>>

治療

特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥西醫(yī)治療1、一般療法(1)加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。2、抗感染療法由于體液免疫能力低下，機(jī)體無法殺傷感染的病原菌，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴(kuò)散，故還應(yīng)使用殺菌性抗生素進(jìn)行治療。3、免疫替補(bǔ)療法(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進(jìn)行替代或補(bǔ)償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達(dá)3.0g/L時才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以后按100mg/k... 更多>>