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透明細(xì)胞棘皮瘤

別名：
介紹：透明細(xì)胞棘皮瘤(clear cell acanthoma)又稱蒼白細(xì)胞棘皮瘤(pale cell Acanthoma)1962年由Degos等首先報(bào)告，故又稱Degos棘皮瘤。在臨床和組織學(xué)上相當(dāng)獨(dú)特，是由于表皮角質(zhì)形成細(xì)胞糖原儲(chǔ)存異常構(gòu)成的一種腫瘤。典型皮損為局限性褐色濕潤光滑性結(jié)節(jié)，多在40歲后發(fā)病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

典型皮損為局限性褐色濕潤光滑性結(jié)節(jié)，界限清楚，表面可有結(jié)痂，周緣可附著衣領(lǐng)狀鱗屑，通常直徑約1～2cm，壓之可褪色，好發(fā)于脛前，小腿腓部，偶亦見于大腿，腹部及陰囊，皮損常為單個(gè)，但亦有多數(shù)發(fā)生者，堅(jiān)實(shí)的小丘疹、斑塊或半球狀結(jié)節(jié)，罕見的發(fā)疹型皮損可多達(dá)400片以上，增長緩慢，自覺癥狀無，多在40歲后發(fā)病，尚無繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌的報(bào)告。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

無特殊并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理，病變位于表皮，表皮棘層肥厚，角質(zhì)形成細(xì)胞色淡，透明，腫大呈多角形，與鄰近正常表皮細(xì)胞分界清楚，基底層正常，PAS染色透明的角質(zhì)形成細(xì)胞富含糖原，缺乏磷酸化酶，胞漿細(xì)胞色素氧化酶和琥珀酸脫氫酶含量減少，可見海綿形成，表皮突延長可融合，偶呈銀屑病樣增生，顆粒層缺乏，可見中性粒細(xì)胞浸潤，角質(zhì)層角化不全伴漿液滲出，表皮及基底層色素缺乏。瘤上方表皮角化不全其內(nèi)末端毛囊細(xì)胞保持正常形態(tài)，瘤細(xì)胞間常見散在中性粒細(xì)胞，往往形成微膿腫。真皮內(nèi)結(jié)蹄組織水腫，乳頭內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍慢性炎癥細(xì)胞浸潤。有時(shí)可見汗管增生或汗管瘤樣結(jié)構(gòu)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，典型皮損，組織病理即可診斷。本病應(yīng)與小汗腺汗孔瘤和透明細(xì)胞汗腺瘤鑒別，前者常發(fā)生于足部無毛發(fā)被覆部位，后者好發(fā)于頭部，特別是顏面和眼瞼。

治療

透明細(xì)胞棘皮瘤西醫(yī)治療(一)治療可在削法活檢組織取材后，激光、電灼或刮除皮損，亦可冷凍或手術(shù)切除可獲滿意效果。(二)預(yù)后增長緩慢，自覺癥狀無。多在40歲后發(fā)病。尚無繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌的報(bào)告。透明細(xì)胞棘皮瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。