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無(wú)脈絡(luò)膜癥

別名：
介紹：無(wú)脈絡(luò)膜癥(choroideremia)其特點(diǎn)是雙眼進(jìn)行性發(fā)病，自幼夜盲，彌漫性全層脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及RPE萎縮，最后脈絡(luò)膜完全消失。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.視功能改變起病較早，可能出生時(shí)已有，視力減退甚至下降至光感，視野進(jìn)行性向心性縮小，萎縮改變開(kāi)始于中周邊部，隨著年齡增長(zhǎng)向中心擴(kuò)展，最后殘余中央部分，漸成管狀視野，通常10～30歲時(shí)視力中度下降，但仍保持中央視野，40～50歲累及黃斑后，為管視或伴有周邊部小島，最后視野完全消失，至中心視島及顳側(cè)殘存視島消失后患者完全失明，夜夜盲早發(fā)，呈桿錐型變性，暗適應(yīng)視桿細(xì)胞終閾值呈進(jìn)行性升高，晚期則測(cè)不出暗適應(yīng)曲線(xiàn)，色覺(jué)紊亂，為紅綠色盲，眼電生理測(cè)量，早期明視ERG正常，暗適應(yīng)ERG為低波，晚期熄滅，EOG低波或無(wú)波，本病男性患者ERG的改變?yōu)椴∽冊(cè)缙贓RG明適應(yīng)部分可正常，但暗適應(yīng)部分的a波和b波振幅... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因多數(shù)患者與遺傳因素有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制免疫因素從組織學(xué)和超微結(jié)構(gòu)中發(fā)現(xiàn)有巨噬細(xì)胞吞噬色素和光感受器外節(jié)，在吞噬的色素中有關(guān)蛋白質(zhì)可能引起過(guò)敏反應(yīng)，使脈絡(luò)膜間質(zhì)崩潰，Bruch膜和血管消失，脈絡(luò)膜發(fā)生全層萎縮。遺傳因素本病為X染色體隱性遺傳已被公認(rèn)，其機(jī)制尚未闡明，男性發(fā)病，且為進(jìn)行性，女性為基因攜帶者。生化缺陷生化測(cè)定發(fā)現(xiàn)有環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷(cGMP)降低。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病的屈光狀態(tài)(包括男，女)均常有中度近視，但有時(shí)正視或遠(yuǎn)視，患者可并發(fā)白內(nèi)障及虹膜萎縮，玻璃體液化并有點(diǎn)狀纖維狀混濁，白色膽固醇樣結(jié)晶及極細(xì)小的色素顆粒。

實(shí)驗(yàn)室檢查

此病缺乏特異性化驗(yàn)檢查。在活動(dòng)期常有貧血、白細(xì)胞增多(20，000～40，000之間較多見(jiàn))及血沉明顯增快。白細(xì)胞最高可達(dá)60，000，并有核左移。血小板增高，在嚴(yán)重全身型可高達(dá)100萬(wàn)。血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高。C反應(yīng)蛋白大都陽(yáng)性。大多關(guān)節(jié)炎型中類(lèi)風(fēng)濕因子陰性者有25%抗核抗體陽(yáng)性，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性者75%陽(yáng)性，在少關(guān)節(jié)炎型Ⅰ型中，60%抗核抗體陽(yáng)性。有時(shí)可找到紅斑狼瘡細(xì)胞。類(lèi)風(fēng)濕因子是對(duì)IgG具有特異性的抗體，為19S的IgM分子，能凝集致敏的羊紅細(xì)胞，凝集效價(jià)在1：32以上為陽(yáng)性。幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型，發(fā)病年齡較大(約8歲以上)的女孩，以及關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重者多見(jiàn)陽(yáng)性。血清中IgG、Ig... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病男性患者的臨床特征為夜盲，視野向心性縮窄，藍(lán)色覺(jué)異常，暗適應(yīng)閾值升高及進(jìn)行性全脈絡(luò)膜血管和RPE萎縮，根據(jù)典型的眼底改變，電生理改變及家族史，可做出正確診斷。鑒別診斷但此病早期容易與非典型原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性，回旋狀脈絡(luò)膜萎縮相混淆，晚期嚴(yán)重萎縮時(shí)，應(yīng)與彌漫性脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，白化病和病理性近視鑒別，因此常需長(zhǎng)期觀察方可正確判斷。1.視網(wǎng)膜色素變性：有典型的“骨細(xì)胞”樣色素，脈絡(luò)膜不表現(xiàn)彌漫的全層脈絡(luò)膜萎縮，無(wú)脈絡(luò)膜癥色素異常為顆粒狀，所以不同于視網(wǎng)膜色素變性。2.回旋狀脈絡(luò)膜萎縮：萎縮區(qū)程度均一，邊界銳利，并呈回旋狀。3.彌漫性脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮：僅限于RPE及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層，熒光血... 更多>>

治療

無(wú)脈絡(luò)膜癥西醫(yī)治療【治療措施】治療的目的為減輕癥狀，保持關(guān)節(jié)功能和防止關(guān)節(jié)畸形。由于病程較長(zhǎng)，必須對(duì)病人及家長(zhǎng)表示同情，耐心解釋病情，取得他們的長(zhǎng)期合作，進(jìn)行隨訪(fǎng)。一般治療應(yīng)及早采用綜合療法，注意休息，適當(dāng)營(yíng)養(yǎng)。采用理療、熱敷、蠟療、紅外線(xiàn)照射，并進(jìn)行體育療法，如輕度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉屈伸運(yùn)動(dòng)、騎小輪車(chē)等，以保持關(guān)節(jié)功能，增強(qiáng)肌力，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直及肌肉萎縮。對(duì)嚴(yán)重患者要從心理上盡力支持，堅(jiān)持治療。此外，還應(yīng)避免上呼吸道感染。如有扁桃體炎、鼻塞炎及齲齒等病灶，宜盡力治療。藥物治療1.非甾體類(lèi)抗炎藥：首選阿司匹林，治療無(wú)效或不能耐受，換用其他非類(lèi)固醇抗炎藥。療程長(zhǎng)，癥狀控制后仍須維持至少半年。(1... 更多>>