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成人多囊腎

別名：
介紹：成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病，幾乎都是雙側(cè)性的（占總病例數(shù)的95%）。盡管文獻(xiàn)中曾報道過嬰兒患成人多囊腎，但此病發(fā)生在嬰兒不同于成人，嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病，預(yù)防存活期短，而成人多囊腎通常40歲前不出現(xiàn)癥狀，肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態(tài)的多發(fā)囊腫，多囊腎體積比正常腎大，其表面滿布大小不等的囊腫。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

因梗阻、感染或囊腫內(nèi)出血而增重的腎臟對腎血管蒂的牽拉，可引起一側(cè)或雙側(cè)腎內(nèi)痛。鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當(dāng)嚴(yán)重，造成原因尚不明了。當(dāng)血塊或結(jié)石下行時可表現(xiàn)腎絞痛。患者可自行發(fā)現(xiàn)有一腹部包塊。

發(fā)病原因

病因：囊腫的發(fā)生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結(jié)構(gòu)，在發(fā)育過程中存在缺陷，一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫，當(dāng)這些囊腫增大時，就壓迫鄰近的腎實質(zhì)，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導(dǎo)致腎功能的進(jìn)行性損害。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

（1）腎盂腎炎：是多囊腎的常見并發(fā)癥，其原因尚不明了，可以不出現(xiàn)癥狀，尿中膿細(xì)胞很少甚至沒有，涂片染色或定量培養(yǎng)可作出診斷，枸櫞酸鎵-67掃描攝影術(shù)可確定感染的部位包括膿腫的位置。（2）囊腫感染：可引起腎區(qū)疼痛并有壓痛，且出現(xiàn)發(fā)熱，要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易，此時行鎵掃描攝影術(shù)將很有幫助。（3）血尿：極少數(shù)病例可出現(xiàn)活動性持續(xù)性肉眼血尿，甚至可危及生命。

實驗室檢查

（1）實驗室檢查：貧血不僅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒癥所伴發(fā)的對造血機能的抑制所致，尿常規(guī)可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿，膿尿和菌尿也屬常見，尿濃縮功能發(fā)生進(jìn)行性減退，腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況，約有1/3的多囊腎患者是以尿毒癥而被發(fā)現(xiàn)的。（2）X線檢查：在腹平片中，雙側(cè)腎影通常增大，甚至達(dá)5倍于正常大小，腎臟長度超過16cm時應(yīng)疑有此病，在排泄性靜脈造影時行體層攝影有助于確立診斷，體層攝影可顯示透明的多發(fā)囊腫，在體層攝影及逆行尿路造影片中，腎臟常增大而腎盞形態(tài)則十分怪異（如蜘蛛樣畸形）：腎盞增寬，變平，擴大并常彎曲包繞附近周圍的囊腫，這種改變往往在一側(cè)腎臟較輕甚至不發(fā)生，因... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及實驗室資料不難做出診斷。鑒別診斷（1）雙腎積水（由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致）：可出現(xiàn)雙側(cè)脅腹部包塊并有腎功能受損的表現(xiàn)，但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現(xiàn)與多囊腎有很明顯的不同。（2）雙側(cè)腎腫瘤：本病罕見，但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象，當(dāng)多囊腎中一側(cè)腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時，要與一側(cè)腎腫瘤鑒別就有困難，但腫瘤常只局限于腎臟的某一部分，而多囊腎之囊腫則滿布整個腎臟，單側(cè)腎腫瘤其總腎功能可以是正常的，而多囊腎其總腎功能則往往已受損，CT或腎血管造影可用來鑒別這兩種疾病，閃爍掃描或超聲檢查亦有助于鑒別診斷。（3）VonHippel-Lindau�。ㄐ�... 更多>>

治療

成人多囊腎西醫(yī)治療除非有不常見的并發(fā)癥，否則可采取保守及支持療法。（1）一般措施：患者需低蛋白飲食（攝取蛋白量為0.5～0.75/kg/d），并強制每天至少飲3000ml液體。體力勞動應(yīng)量力而行，禁止劇烈的運動。當(dāng)患者處于腎功能不全失代償期時，按尿毒癥治療。此時，高血壓應(yīng)得到控制，并可行備注透析。（2）手術(shù)：尚無證據(jù)表明切除囊腫或減輕囊腫的壓迫能改善腎功能。若發(fā)現(xiàn)有一大囊腫壓迫了上段輸尿管造成梗阻并使腎功能進(jìn)一步受損，則可將其切除或抽吸其內(nèi)囊液。當(dāng)腎功能不全的程度危及患者生命時，應(yīng)考慮行透析治療或做腎移植。（3）并發(fā)癥的治療：腎盂腎炎應(yīng)得到嚴(yán)密治療，以防腎功能進(jìn)一步受損。囊腫感染時需行切開引流... 更多>>