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小兒賁門失弛緩癥

別名：
介紹：賁門失弛緩癥(esophageal achalasia)又稱賁門痙攣、是由于食管賁門部的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞先天發(fā)育異常、變性、退行性變等各種原因，導(dǎo)致賁門平滑肌功能障礙，食管下段括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留于食管內(nèi)，而致食管下段擴(kuò)張，并引起吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.吞咽困難無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%~95%以上。起病癥狀表現(xiàn)多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。吞咽困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進(jìn)食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時(shí)有時(shí)無，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的吞咽困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。2.食物反流和嘔吐賁門失弛緩癥的患者食物反流和嘔吐發(fā)生率可達(dá)90%。隨著吞咽困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體... 更多>>

發(fā)病原因

賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)。肌叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的退變導(dǎo)致了原發(fā)性賁門失弛緩癥。食管壁蠕動(dòng)和張力減弱，食管末端括約肌不能松弛，食物滯留于食管腔內(nèi)，逐漸導(dǎo)致食管擴(kuò)張、伸長(zhǎng)和屈曲。食物滯留可繼發(fā)食管炎及潰瘍，在此基礎(chǔ)上可發(fā)生癌變，癌變率為2%~7%。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)以下病癥：一、呼吸道并發(fā)癥：1、發(fā)病率：在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯。2、病因：反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。3、相關(guān)檢查：非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認(rèn)為結(jié)核桿菌。二、癌腫：1、發(fā)病率：報(bào)道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴(kuò)張明顯、潴留嚴(yán)重者。2、主要原因：食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴(kuò)張術(shù)后并不能預(yù)防癌腫的發(fā)生，診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認(rèn)為失弛緩癥，待癌腫生長(zhǎng)至較大體積發(fā)生堵塞擴(kuò)大的食管才... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血常規(guī)：外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時(shí)可有感染血象，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高。二、X線檢查：本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴(kuò)張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴(kuò)張、伸延與彎曲時(shí)，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時(shí)可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時(shí)，胃內(nèi)氣泡消失，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。三、鋇餐檢查：食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項(xiàng)重要的診斷性檢查。檢查時(shí)要注意食管體部及遠(yuǎn)端括約肌的形態(tài)學(xué)及功能特征。鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長(zhǎng)的、對(duì)稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、處長(zhǎng)與彎曲，無蠕... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查可得出診斷。鑒別診斷應(yīng)與以下病癥相鑒別：一、假性失弛緩癥：1、臨床表現(xiàn)：人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不能松弛，測(cè)壓和X線檢查均無蠕動(dòng)波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤(rùn)性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤(rùn)，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。2、相關(guān)檢查：鏡檢查中未經(jīng)預(yù)先擴(kuò)張，該段不能將器械通過，因?yàn)榻䴘?rùn)病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時(shí)須探查才能肯定診斷。二、無蠕動(dòng)性異常：1、簡(jiǎn)介：皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無蠕動(dòng)，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。2、臨床表現(xiàn)：食管測(cè)壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受... 更多>>

治療

小兒賁門失弛緩癥西醫(yī)治療疾病治療：賁門失遲緩癥治療的目的在于降低食管下括約肌壓力，使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻，使食物順利進(jìn)入胃內(nèi)。保守治療：對(duì)輕度病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如鈣抗拮劑硝苯地平等，部分病人癥狀可緩解。為防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。內(nèi)鏡治療：近年來，隨著微創(chuàng)觀念的深入，新的醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備不斷涌現(xiàn)，內(nèi)鏡下治療賁門失遲緩癥得到廣泛應(yīng)用，并取得很多新進(jìn)展。傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。手術(shù)治療：對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人... 更多>>