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小兒霍奇金病
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小兒霍奇金病
別名:
介紹:
霍奇金病(Hodgkins disease of children)是淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤,常發(fā)生于一組淋巴結(jié)而擴(kuò)散至其他淋巴結(jié)和(或)結(jié)外器官或組織。本病的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,乏力,厭食,輕度消瘦,瘙癢,原因不明的發(fā)熱。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)病年齡和性別學(xué)齡及學(xué)齡前兒童發(fā)病較多,多數(shù)報(bào)道最小年齡為2,3歲,多為2歲以上兒童,偶有嬰兒病例報(bào)道,男性明顯多于女性,男女比例達(dá)3∶1以上。2.發(fā)病方式及原發(fā)損害部位本病多起自淋巴結(jié),特征為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,但觸摸起來(lái)有“橡皮樣感”,腫大的淋巴結(jié)經(jīng)常存在數(shù)周或數(shù)月,增大或縮小均與是否給予抗生素治療無(wú)關(guān),多數(shù)兒童以無(wú)癥狀的頸部淋巴結(jié)腫大起病,占60%~90%,并沿相鄰的淋巴通路擴(kuò)散,病程進(jìn)展較緩慢;有時(shí)病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下,而首先累及脾臟及脾門淋巴結(jié);少數(shù)以頑固性咳嗽開始,經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊,也有因弛張高熱或多組淺淋巴結(jié)輕度腫大,經(jīng)活體組織檢查而確定診斷,偶有原發(fā)損害在深部...
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發(fā)病原因
HD的病因及發(fā)病機(jī)制不明,許多研究提示病毒感染及免疫異?赡苁前l(fā)病因素。感染因素(25%):很多動(dòng)物如雞,大鼠,小鼠,貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒,目前,從流行病學(xué),病毒學(xué)和免疫學(xué)方面均證明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的發(fā)生與Epstein-Barr(EB)病毒有密切關(guān)系,大多數(shù)伯基特淋巴瘤患兒血清中EB病毒抗體滴度明顯增高,HD與傳染性單核細(xì)胞增多癥的既往史及EB病毒的接觸有關(guān),由于EB病毒導(dǎo)致的傳染性單核細(xì)胞增多癥患者發(fā)生HD的危險(xiǎn)性是一般人群的3~4倍。免疫因素(25%):一些先天性免疫缺陷病,如無(wú)丙種球蛋白血癥,較易發(fā)生淋巴瘤;腎移植接受免疫治療者,其發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)性...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
縱隔腫塊,氣管,支氣管受壓癥狀,貧血等,合并免疫性血小板減少癥時(shí),有血小板減少和出血傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血液學(xué)檢查:血常規(guī)檢查常無(wú)特異性異常,偶可見到嗜酸粒細(xì)胞或單核細(xì)胞增多,血沉可增快。2.淋巴結(jié)活檢:病理組織形態(tài)檢查是確診的必需手段。3.骨髓活檢:HD可發(fā)生灶性骨髓轉(zhuǎn)移,因此骨髓活檢比骨髓涂片容易發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞,在治療前應(yīng)常規(guī)作骨髓活檢。影像學(xué)檢查,可選擇性做胸部X線平片,腹部B超,胸部CT,腹部CT,以確定病變的范圍,由于67Ga對(duì)淋巴組織親和力高,可做67Ga掃描作為補(bǔ)充檢查確定腫瘤浸潤(rùn)范圍。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
完整的診斷必須包括疾病分期,以指導(dǎo)臨床治療與隨訪,根據(jù)體格檢查及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查可做出分期診斷,較常用的HD分期系統(tǒng)為AnnArbor分期。鑒別診斷無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,特別是頸淋巴結(jié)腫大時(shí),應(yīng)考慮本病,但需要活體組織檢查才能確定診斷,應(yīng)注意與下列疾病鑒別:1.結(jié)核性淋巴結(jié)炎腫大淋巴結(jié)活體組織檢查是可靠的鑒別方法,詳細(xì)病史,結(jié)核菌素試驗(yàn)和發(fā)現(xiàn)其他部位(特別是肺)結(jié)核病灶可協(xié)助鑒別。2.急性淋巴細(xì)胞性白血病可有顯著局部淋巴結(jié)腫大,但同時(shí)常有多部位淋巴結(jié)不同程度腫大,且發(fā)熱,貧血,出血,肝脾腫大等全身癥狀明顯,外周血及骨髓出現(xiàn)較多的原始淋巴細(xì)胞可資鑒別。3.傳染性單核細(xì)胞增多癥除多組淋巴結(jié)腫大外,...
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治療
小兒霍奇金病西醫(yī)治療主要的治療手段為化療和放療。1、放療:HD對(duì)放療敏感,20世紀(jì)70年代以前,無(wú)論年齡、分型和分期的差別均采用放療。70年代以后才有專門以兒童為對(duì)象的治療方案。目前對(duì)生長(zhǎng)期兒童主要采用聯(lián)合化療加腫瘤浸潤(rùn)野低劑量放療,有試圖進(jìn)一步減少或刪除放療的傾向。對(duì)已完全發(fā)育的青少年局限性病變采用腫瘤擴(kuò)大野高劑量放療。常用的放療野有以下幾個(gè):(1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴結(jié)病變。上頸部病變并以放療為單一治療手段時(shí)應(yīng)同時(shí)做Waldeyer野預(yù)防性放療。(2)橫膈上斗篷樣野:包括頜下、頦下、頸部、鎖骨上下、腋下、縱隔和肺門淋巴結(jié)。(3)橫膈下野:包括脾和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)...
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