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小兒葡萄狀肉瘤

別名：
介紹：小兒陰道惡性腫瘤中，90%以上為葡萄狀肉瘤，為高度惡性的腫瘤，多數(shù)進(jìn)展迅速，預(yù)后極差。多見于嬰幼兒。腫瘤來源于陰道壁淺表組織內(nèi)原始的間葉細(xì)胞，好發(fā)部位為陰道壁上段，尤以前壁更為多見。腫瘤呈半透明的息肉狀，灰白色或粉紅色如葡萄狀充滿陰道并突出陰道口以外，腫瘤表面多有潰爛、壞死及出血。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

起病時(shí)多無特殊表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤增長(zhǎng)至一定體積時(shí)患兒則出現(xiàn)陰道血性排液或不規(guī)則陰道出血，同時(shí)伴有陰道內(nèi)的腫物，尤其是當(dāng)患兒哭鬧，加腹壓時(shí)即可見到腫物突出于陰道口。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因國(guó)內(nèi)報(bào)告，原發(fā)性陰道癌以早婚，早產(chǎn)為主，部分患者有長(zhǎng)期使用子宮托或有過盆腔放療史。1.人乳頭狀瘤病毒可能部分與其有關(guān)，HPV同陰道黏膜的發(fā)育異常變化相關(guān)，稱為陰道上皮內(nèi)瘤變(VAIN)，HPV感染→陰道上皮內(nèi)瘤變→浸潤(rùn)癌，這一過程有報(bào)道，但確切可能性尚不清楚。2.雌激素年輕女性陰道透明細(xì)胞癌與其母親妊娠期服用雌激素有關(guān)，其危險(xiǎn)性是1‰，尤以妊娠前12周接觸的婦女危險(xiǎn)性最高。(二)發(fā)病機(jī)制擴(kuò)散及轉(zhuǎn)移：1.直接播散到鄰近的軟組織和骨結(jié)構(gòu)包括陰道周圍，子宮旁，膀胱，尿道，直腸和骨盆。2.淋巴結(jié)播散上段陰道淋巴結(jié)引流與宮頸癌相似，先達(dá)盆腔，然后腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，下段1/3陰道引流與外陰癌... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腫瘤以局部轉(zhuǎn)移為主，同時(shí)可經(jīng)血及淋巴轉(zhuǎn)移，腫瘤常首先累及膀胱，尿道，出現(xiàn)尿頻，尿潴留等癥狀，腫瘤向陰道后方轉(zhuǎn)移不多見。

實(shí)驗(yàn)室檢查

巴氏涂片檢查有爭(zhēng)議，陰道癌通常就診時(shí)已晚，篩查檢出率低，但也有作者認(rèn)為，巴氏涂片檢查應(yīng)用于以下情況：1.篩選方法但也有作者認(rèn)為，巴氏涂片檢查是篩選一般人群的基本方法，因30%陰道癌病人有宮頸癌病史，這些患者應(yīng)每年行巴氏涂片檢查。2.女性在母體內(nèi)有接觸己烯雌酚歷史應(yīng)從月經(jīng)初潮開始每年行盆腔檢查和巴氏涂片，因?yàn)橥该骷?xì)胞癌可發(fā)生于兒童期，所以有陰道出血或排液時(shí)應(yīng)仔細(xì)檢查。應(yīng)做陰道B超檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

典型的葡萄狀肉瘤不難診斷，但由于早期表現(xiàn)較少，故診斷時(shí)多數(shù)腫瘤已達(dá)相當(dāng)大的體積，對(duì)有異常排液或可疑表現(xiàn)的嬰幼兒應(yīng)及早施行陰道檢查，發(fā)現(xiàn)腫物應(yīng)即刻取活檢做組織學(xué)診斷，分期診斷：FIGO分期如下：0期：原位癌。Ⅰ期：癌瘤局限于陰道壁。Ⅱ期：癌已侵及陰道周圍組織，但未達(dá)盆壁。Ⅲ期：癌已達(dá)盆壁。Ⅳ期：癌已超出真骨盆或臨床已累及膀胱，直腸黏膜。Ⅳa期：腫瘤侵及鄰近器官或直接擴(kuò)展出真骨盆。Ⅳb期：腫瘤擴(kuò)展至遠(yuǎn)處器官。葡萄狀肉瘤與陰道炎鑒別，尤其是病變位于陰道遠(yuǎn)端時(shí)不易出現(xiàn)而致漏診，誤診。

治療

小兒葡萄狀肉瘤西醫(yī)治療由于葡萄狀肉瘤對(duì)放射線及化療藥的敏感性較低，因此首選治療為及早行根治性手術(shù)切除，特別是初次手術(shù)的準(zhǔn)確與徹底，對(duì)避免或減少腫瘤的復(fù)發(fā)尤為重要。手術(shù)后可酌情輔助放療或化療。放療和手術(shù)治療是主要的治療方式。Ⅰ期、Ⅱ期早，手術(shù)治療為主。Ⅲ期、Ⅳ期放療與化療聯(lián)合應(yīng)用，藥物有氟尿嘧啶(5-FU)、絲裂霉素、順鉑。1、外科治療由于緊鄰膀胱、尿道、直腸使手術(shù)范圍受到限制。另外還有保留陰道功能和對(duì)患者心理承受力的影響。目前認(rèn)為小范圍的術(shù)式比陰道根治術(shù)更適宜。原位癌：陰道黏膜剝除術(shù)。Ⅰ期：累及陰道上壁，行根治性手術(shù)切除、部分陰道切除加雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃。陰道下壁受累，治療原則同外陰癌+雙側(cè)腹... 更多>>