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狼瘡性腎炎

別名：
介紹：狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。狼瘡腎炎(LN)是SLE的重要臨床組成部分。腎臟受累的臨床表現(xiàn)有蛋白尿、紅細(xì)胞尿、白細(xì)胞尿、管型尿及腎小球?yàn)V過功能下降和腎小管功能減退。腎臟損害的嚴(yán)重程度與SLE的預(yù)后密切相關(guān)，腎臟受累及進(jìn)行性腎功能損害是SLE主要死亡原因之一，應(yīng)引起臨床足夠重視。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一、病史及癥狀多見于中，青年女性，輕者為無癥狀蛋白尿（<2.5g/d）或血尿，無水腫，高血壓；多數(shù)病例可有蛋白尿，紅白細(xì)胞尿，管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn)，伴有浮腫，高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見；少數(shù)病例起病急劇，腎功能迅速惡化，多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，皮疹等腎外表現(xiàn)之后，重型病例病變常迅速累及漿膜，心，肺，肝，造血器官和其它臟器組織，并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)，對于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)，本病診斷大多參照美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。二、體檢發(fā)現(xiàn)急性期發(fā)熱較常見；多數(shù)病人有貧血貌；面部蝶形... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（20%）SLE的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)，家族發(fā)病率高達(dá)3%～12%，有明顯家族聚集傾向。在對SLE患者的HLA系進(jìn)行了廣泛研究后發(fā)現(xiàn)了與SLE密切相關(guān)的基因主要在HLA的某些基因位點(diǎn)上，尤其是HLADR區(qū)，HLA表現(xiàn)型呈多型性。研究證實(shí)在人群中具有單倍體型HLAB8/DR2者，較易產(chǎn)生細(xì)胞及體液的超敏免疫反應(yīng);這可能是由于T及B淋巴細(xì)胞及抗原呈細(xì)胞上HLA編碼的多態(tài)所致，表現(xiàn)為T抑制細(xì)胞功能低下，自身抗體及球蛋白增高�，F(xiàn)在有人認(rèn)為SLE易感基因?yàn)門細(xì)胞抗原受體不同結(jié)構(gòu)的基因。近來研究發(fā)現(xiàn)T細(xì)胞B鏈的一些多肽結(jié)構(gòu)與HLADR在同一個(gè)體中同時(shí)出現(xiàn)，提高了SLE發(fā)病的可能性。另外，SLE還存在... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

容易出現(xiàn)感染，心血管并發(fā)癥，股骨頭壞死等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白，鏡下血尿，白細(xì)胞，紅細(xì)胞及管型尿。（二）多數(shù)有中度貧血，偶呈溶血性貧血，血白細(xì)胞下降，血小板多數(shù)少于100×109/L，血沉較快。（三）免疫學(xué)檢查：血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，低補(bǔ)體血癥，尤其在活動(dòng)期，血紅斑狼瘡細(xì)胞陽性，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性。（四）重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降，血尿素氮和肌酐升高，血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐，尿素氮顯著升高。（五）影象學(xué)檢查：B超示雙腎增大提示急性病變；部分病人合并肝，脾腫大或心包炎。（六）腎活檢可了解病理類型，病變... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

對于SLE診斷明確的患者，如果存在上述腎臟受累表現(xiàn)，即可診斷狼瘡性腎炎。1.病理學(xué)分類世界衛(wèi)生組織狼瘡性腎炎病理學(xué)分類共6型，從I型至VI型，預(yù)后依次由好到差。I型：正常或微小病變型;II型：系膜增殖性狼瘡性腎炎;III型：局灶增殖性狼瘡性腎炎;IV型：彌漫增殖性狼瘡性腎炎;V型：膜性狼瘡性腎炎;VI型：硬化性狼瘡性腎炎。2.狼瘡性腎炎腎臟病理活動(dòng)性指標(biāo)(1)腎小球細(xì)胞增殖性改變；(2)纖維素性壞死和細(xì)胞核溶解；(3)細(xì)胞性新月體；(4)白金耳現(xiàn)象和玻璃樣血栓；(5)腎小球中性粒細(xì)胞浸潤；(6)腎間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤。3.慢性化指標(biāo)(1)腎小球硬化；(2)纖維性新月體；(3)腎小管萎縮；(4)腎間... 更多>>

治療

狼瘡性腎炎西醫(yī)治療一、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料。對于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀等）和免疫血清學(xué)檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正�；蜉p微病變者，酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀，一般無需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松20～40mg/d），酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑。二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如高熱、關(guān)節(jié)痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織）伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征，腎活... 更多>>