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小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

別名：
介紹：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(optic glioma)的發(fā)病率相對較低，以兒童較為多見。大約1/3的腫瘤僅局限于一側(cè)視神經(jīng)，而2/3的患者聯(lián)合有視交叉，下丘腦、三腦室底及視束的侵犯。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.視交叉前型常表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降和突眼，在嬰幼兒多以眼球震顫，斜視為首發(fā)癥狀，眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視盤的水腫，病程較長時可見視盤的萎縮。2.彌漫視交叉型多表現(xiàn)為視敏度下降和雙側(cè)視野的缺損，內(nèi)分泌癥狀和腦積水較為罕見，此類患兒多合并有神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)(如皮膚色素沉著等)。3.視交叉-下丘腦型臨床癥狀多與年齡相關(guān)：(1)小于2歲：小于2歲的幼兒多表現(xiàn)為腦積水，發(fā)育延緩，視力減退和間腦綜合征。(2)2～5歲：2～5歲的患兒，內(nèi)分泌紊亂是最常見，可表現(xiàn)為性早熟或生長遲緩，大約有半數(shù)以上的患兒有視力障礙。(3)兒童：年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡，尿崩，間腦癲癇等)最為... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類，一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱，由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中，神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。(二)發(fā)病機制肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實際腫瘤細(xì)胞浸潤的區(qū)域已遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質(zhì)并與硬腦膜粘連，腫瘤切面形狀多不規(guī)則，有腫瘤區(qū)，壞死區(qū)和出血區(qū)，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運豐富，腫瘤的特點是：①腫瘤... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)腦積水，間腦綜合征，性早熟等。

實驗室檢查

一般常規(guī)檢查無異常發(fā)現(xiàn)，視交叉-下丘腦型患兒可見內(nèi)分泌的紊亂。1.顱骨X線平片可見有視神經(jīng)孔的擴大，蝶鞍呈“梨形或葫蘆形”，影響到腦脊液循環(huán)時可見顱內(nèi)壓增高征。2.CTⅠ，Ⅱ型多有視神經(jīng)的增粗，病灶呈等密度，不規(guī)則強化，少有鈣化，囊性變罕見;可見前床突，鞍結(jié)節(jié)的骨質(zhì)吸收和視神經(jīng)孔的擴大，Ⅲ型多表現(xiàn)鞍上池的閉塞，鞍區(qū)等密度的占位病變，少數(shù)梗阻室間孔而使側(cè)腦室擴大。3.MRI常常能清楚顯示解剖結(jié)構(gòu)的移位受壓和視神經(jīng)，視交叉的增粗，外觀似梨狀，前小后粗，如圖1所示，信號強度無特征改變，術(shù)前MRI的表現(xiàn)可分為3類：(1)視交叉前型：視交叉前型表現(xiàn)為眶內(nèi)視神經(jīng)的梭形增粗，而顱內(nèi)視交叉并無侵犯，雙側(cè)病變偶... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷兒童表現(xiàn)有無痛，無搏動性突眼，伴有視力進(jìn)行性下降時，應(yīng)引起本病的高度注意，應(yīng)行神經(jīng)眼科學(xué)和神經(jīng)放射學(xué)檢查，部分患者可以內(nèi)分泌障礙和下丘腦受壓表現(xiàn)為首發(fā)癥狀就診。鑒別診斷腫瘤Ⅰ，Ⅱ型需與下列鞍區(qū)占位鑒別：眶部腦膜膨出;視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良等，Ⅲ型需與生殖細(xì)胞瘤或顱咽管瘤鑒別。

治療

小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤西醫(yī)治療對于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，手術(shù)完全切除是首選，手術(shù)的目的為保護眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術(shù)的指征是：進(jìn)展性突眼;視力進(jìn)行性下降;影像檢查示腫瘤進(jìn)行性增大及患側(cè)已失明。腫瘤較小、臨床無癥狀者，是否積極手術(shù)治療仍存有爭論，因為絕大部分腫瘤生長緩慢，不產(chǎn)生疼痛，多數(shù)學(xué)者建議采取定期觀察。對于鞍區(qū)外生型已產(chǎn)生占位效應(yīng)的腫瘤，應(yīng)采取手術(shù)切除。如全切除腫瘤已不可能，也應(yīng)做部分切除，術(shù)后輔以必要的放射治療。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤對放療較敏感，放射治療的劑量應(yīng)達(dá)到50～55Gy。許多資料已顯示放療能顯著縮小腫瘤的體積、降低腫瘤的復(fù)發(fā)，提高存活率。預(yù)后視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是生長緩慢的良性腫瘤... 更多>>