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小兒選擇性免...

別名：
介紹：選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病更確切的定義應(yīng)為：有一種或多種IgG亞類測定值低于同齡正常均值1.96或2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下的病人，2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者，如所用測定方法不夠敏感，正常嬰兒IgG4水平可能測不出。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

選擇性IgG亞類缺陷病是兒童時(shí)期最常見的免疫缺陷病之一，該病可無臨床表現(xiàn)，也可表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，在反復(fù)呼吸道感染患兒中其發(fā)病率為20%～35%，包括上呼吸道感染，鼻竇炎，中耳炎，鼻炎，支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺炎，部分病人表現(xiàn)為反復(fù)性化膿性腦膜炎，皮膚感染及腹瀉，一般情況下，感染并不嚴(yán)重，也不會(huì)危及生命。IgG亞類缺陷最常見的表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，盡管IgG亞類缺陷的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異很大，但已有很多研究者觀察到一些特征性表現(xiàn)。1.IgG1缺陷IgG1缺陷者多數(shù)伴有其他IgG亞類缺陷，而且常有低血清IgG水平，IgG1缺陷的病例中，可能有部分為普通變異型免疫缺陷癥(CVID)，特別是合并有其他... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因IgG依其重鏈的不同可分為4個(gè)亞類，即IgG1，IgG2，IgG3和IgG4，其中IgG1所占比例最高，IgG2約為其之半，IgG3僅為其1/10，IgG4量極微，IgG1，IgG3是T細(xì)胞依賴性抗體，通常針對蛋白質(zhì)抗體，IgG2是非T細(xì)胞依賴性抗體，主要針對多糖抗原，已知IgG4同Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)密切相關(guān)，IgG亞類比例失調(diào)或缺乏，即稱為IgG亞類缺乏癥(IgGsubclassdeficiency)，患者血清IgG總量減低或正常，而一種或多種IgG亞類低于正常水平。選擇性IgG亞類缺陷病的病因不很清楚，可能與IgG重鏈穩(wěn)定區(qū)(CH)基因表達(dá)障礙有關(guān)，有兩種情況：1.免疫球蛋白CH基... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

反復(fù)呼吸道感染可至支氣管擴(kuò)張;反復(fù)性化膿性腦膜炎可至神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥;反復(fù)腹瀉可至營養(yǎng)性疾病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

選擇性IgG亞類缺陷病實(shí)驗(yàn)室檢查，包括測定血清IgG，IgA，IgM作為篩查實(shí)驗(yàn)，主要靠測定血清IgG亞類水平;有條件者應(yīng)該測定抗原特異性IgG亞類抗體，包括測抗多糖抗原：如抗b型流感桿菌莢膜多糖，抗鏈球菌莢膜多糖，抗23價(jià)肺炎球菌多糖抗原，抗腦膜炎球菌多糖抗原等特異性IgG亞類抗體;測抗蛋白質(zhì)抗原：如抗白喉類毒素，破傷風(fēng)類毒素，百日咳桿菌菌體蛋白，麻疹病毒等病毒外殼蛋白抗原等特異性IgG亞類抗體，IgG亞類缺陷病研究的主要問題是難于建立敏感，特異，可靠的測定方法，因?yàn)樵贗gG亞類穩(wěn)定區(qū)存在高度同源性，難于在動(dòng)物體內(nèi)產(chǎn)生特異性抗血清及產(chǎn)生有分辨力的單克隆抗體;加之，需要有國際標(biāo)準(zhǔn)測定方法，并建... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷選擇性IgG亞類缺陷病的診斷比較困難，因?yàn)榉磸?fù)呼吸道感染是非特異性的表現(xiàn)，病人血清IgG，IgA，IgM常正常，可升高或降低，因此，血清IgG亞類測定及抗原特異性抗體測定，對該病診斷尤為重要，目前認(rèn)為選擇性IgG亞類缺陷病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1.IgG亞類缺陷病人血清IgG亞類測定值低于正常同齡兒童均值的1.96或2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下。2.IgG亞類正常低下病人血清IgG亞類測定值介于正常同齡兒童均值的1～1.96個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差之間。3.抗原特異性IgG亞類抗體缺陷。但I(xiàn)gG4在正常嬰兒和兒童非常低，其水平可能不足1y8/ml，因此很難確定小嬰兒IgG4缺陷。鑒別診斷IgG1缺陷時(shí)常顯示IgG總量也減少，需... 更多>>

治療

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病西醫(yī)治療(一)治療反復(fù)注射聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗(如b型嗜血流感桿菌莢膜多糖聯(lián)合腦膜炎球菌外膜蛋白復(fù)合物疫苗)可能提高機(jī)體抗體反應(yīng)。IVIG的應(yīng)用應(yīng)限于有嚴(yán)重臨床癥狀而對抗生素治療無反應(yīng)的病兒，其推薦劑量為每月200～400mg/kg。對IgA缺陷的病人應(yīng)小心監(jiān)測抗IgA抗體的產(chǎn)生。免疫增強(qiáng)劑，如黃芪、克雷白桿菌糖蛋白提取物(必思添)、轉(zhuǎn)移因子、重組細(xì)胞因子等促進(jìn)IgG亞類產(chǎn)生的效果還需進(jìn)一步證實(shí)。發(fā)生感染時(shí)，應(yīng)給予適當(dāng)抗感染藥物。繼發(fā)性IgG亞類缺陷者，應(yīng)針對原發(fā)病因進(jìn)行治療，如營養(yǎng)紊亂者經(jīng)矯正后，即可恢復(fù)正常。(二)預(yù)后選擇性IgG亞類缺陷病的預(yù)后較好，多數(shù)患... 更多>>