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小兒牙本質(zhì)生...

別名：
介紹：牙本質(zhì)生長(zhǎng)不全綜合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又稱(chēng)牙釉質(zhì)發(fā)育不全綜合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)，棕色牙綜合征(brown teeth synodrome)，凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone綜合征、Stainton綜合征等，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，根據(jù)本癥的特殊和形態(tài)學(xué)改變而命名為牙本質(zhì)不全綜合征等。

發(fā)病部位：口	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病征累及乳齒與恒齒，這些表現(xiàn)在出生后長(zhǎng)牙時(shí)即可出現(xiàn)，牙齒較小，呈半透明狀，色澤棕黃或橙黃，質(zhì)地脆弱，容易折斷，但無(wú)松動(dòng)現(xiàn)象，全部或大部分牙齒可逐漸被磨短。1.輕癥：釉質(zhì)形態(tài)正常，無(wú)實(shí)質(zhì)性缺損，釉質(zhì)呈白堊色不透明，表面疏松粗糙，有時(shí)呈黃褐色。2.重癥：釉質(zhì)實(shí)質(zhì)性缺損牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色，嚴(yán)重者無(wú)釉質(zhì)形成或牙冠形態(tài)改變或縮小。3.由全身性因素引起者：由全身性因素造成的釉質(zhì)發(fā)育不全，左右同名牙對(duì)稱(chēng)，同時(shí)期發(fā)育牙同時(shí)受累。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病征為常染色體顯性遺傳性疾病。1.全身營(yíng)養(yǎng)失調(diào)節(jié)：特別是鈣，磷，維生素A，維生素D，維生素C的失調(diào)。2.全身或局部感染：高熱或代謝病，小兒麻疹，猩紅熱，乳牙根尖周炎癥。3.遺傳因素。(二)發(fā)病機(jī)制本癥因牙釉質(zhì)和本質(zhì)發(fā)育不良所造成，生后疾病即已形成，病理學(xué)檢查可見(jiàn)牙根細(xì)長(zhǎng)，髓腔小，牙質(zhì)硬度明顯減低，結(jié)構(gòu)破壞，但齲孔少見(jiàn)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可伴有頜骨或骨不全，可影響咀嚼功能，易發(fā)生齲齒。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室一般檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，必要時(shí)做病理檢查。必要時(shí)做X線(xiàn)檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

一般根據(jù)臨床表現(xiàn)即可做出診斷，病牙拔除做病理學(xué)檢查則可以確診。診斷過(guò)程中，因本病征有牙齦軟組織腫脹須與齒槽膿腫相鑒別。

治療

小兒牙本質(zhì)生長(zhǎng)不全綜合征西醫(yī)治療(一)治療治療可從修補(bǔ)壞牙著手，進(jìn)而拔除病牙，直至安裝滿(mǎn)口或部分義齒。1.可不作處理：釉質(zhì)鈣化不良或只有很表淺的小陷窩，可不作處理。2.缺損嚴(yán)重者：可做光敏樹(shù)脂或樹(shù)脂冠修復(fù)。3.防齲處理：早期防齲可涂氟化鈉。(二)預(yù)后本病征主要侵犯牙齒和周?chē)浗M織，壞牙存在對(duì)咀嚼消化等稍有影響外，對(duì)生命和壽命無(wú)嚴(yán)重影響。小兒牙本質(zhì)生長(zhǎng)不全綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。