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嗅溝腦膜瘤

別名：
介紹：嗅溝腦膜瘤與硬腦膜的粘著處位于前顱窩底篩板及其后方，嗅溝腦膜瘤可分為單側(cè)或雙側(cè)，單側(cè)較多見(jiàn)，腫瘤也可以一側(cè)為主向?qū)Ψ窖由臁?

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

嗅溝腦膜瘤早期癥狀即有嗅覺(jué)逐漸喪失，腫瘤位于單側(cè)時(shí)，則嗅覺(jué)喪失屬單側(cè)性，對(duì)定位診斷有意義，但如為雙側(cè)喪失時(shí)，常與鼻炎混淆，嗅溝腦膜瘤的嗅覺(jué)障礙雖比較多見(jiàn)，但病人往往忽略，許多病人是人院查體時(shí)方得以證實(shí)的，這是由于單側(cè)的嗅覺(jué)障礙可被對(duì)側(cè)補(bǔ)償，病人不易察覺(jué)，另外，嗅溝腦膜瘤引起的是嗅覺(jué)喪失，與顳葉病變引起的幻嗅不同，應(yīng)注意鑒別，由于早期嗅覺(jué)障礙常被病人忽略，所以腫瘤多長(zhǎng)期不被發(fā)現(xiàn)，臨床確診時(shí)腫瘤已長(zhǎng)得很大，已有顯著的顱內(nèi)壓增高癥狀。視力障礙也較多見(jiàn)，造成視力減退的原因是顱內(nèi)壓增高，視盤水腫和繼發(fā)性萎縮，造成視力減退的另一原因是腫瘤向后發(fā)展直接壓迫視神經(jīng)，個(gè)別病人可出現(xiàn)雙顳或單側(cè)顳部偏盲，文獻(xiàn)報(bào)道，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因尚不清楚。其發(fā)生可能與一定的內(nèi)環(huán)境改變和基因變異有關(guān)，并非單一因素造成的�？赡芘c顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合并雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤等因素有關(guān)。這些病理因素的共同特點(diǎn)是它們有可能使細(xì)胞染色體突變，或細(xì)胞分裂速度增快。通常認(rèn)為蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的細(xì)胞分裂是很慢的，而上述因素加速了細(xì)胞分裂速度，這可能就是導(dǎo)致細(xì)胞變性早期重要階段。腦膜腫瘤包括腦膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤、間葉性非腦膜內(nèi)皮性腫瘤、原發(fā)黑色素細(xì)胞病變和組織來(lái)源不明的腫瘤4類。(二)發(fā)病機(jī)制嗅溝腦膜瘤屬于腦膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，可能來(lái)源于蛛網(wǎng)膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內(nèi)皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細(xì)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：1.嗅覺(jué)喪失：雙側(cè)嗅覺(jué)術(shù)后不可避免會(huì)出現(xiàn)喪失，但不會(huì)引起嚴(yán)重障礙。2.大腦前動(dòng)脈供血障礙：手術(shù)過(guò)程中損傷大腦前動(dòng)脈而出現(xiàn)額葉術(shù)后腦水腫，腦腫脹，甚至缺血壞死。3.丘腦下部損傷：患者術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)昏迷和中樞性高熱。4.視神經(jīng)，大腦前動(dòng)脈及其分支損傷：僅見(jiàn)于腫瘤體積較大，后極延至鞍上者，仔細(xì)分離腫瘤后極當(dāng)可避免。5.腦脊液鼻漏：多因切除腫瘤基底部篩板的硬膜所致，也可以是開(kāi)顱時(shí)額竇開(kāi)放而又處理不當(dāng)?shù)慕Y(jié)果。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.頭顱平片：常顯示前顱窩底包括篩板，眶頂骨質(zhì)吸收變薄或銷蝕而輪廓模糊，也可以為篩板和眶頂骨質(zhì)增生，瘤內(nèi)廣泛砂粒體鈣化，可出現(xiàn)均勻密度增高塊影，覆蓋于骨質(zhì)銷蝕的前顱窩底上。2.腦血管造影：側(cè)位相大腦前動(dòng)脈垂直段弧形向后移位，大部分病側(cè)眼動(dòng)脈增粗，遠(yuǎn)端分支增多或呈柵欄狀引向前顱窩供血，同時(shí)，個(gè)別病例還可有腦膜中動(dòng)脈向腫瘤供血。3.CT和MRI掃描：顯示顱前窩一側(cè)或雙側(cè)近中線處圓形腫瘤影像，直徑可達(dá)2.0～6.0cm，邊界清楚，CT平掃即可見(jiàn)高密度影，對(duì)比增強(qiáng)后腫瘤密度增高，腫瘤的后方可使腦室額角受壓，在MRI影像上可見(jiàn)腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

在與膠質(zhì)瘤鑒別診斷上其發(fā)病年齡和視神經(jīng)增粗的形狀較好鑒別。容易與其混淆的是肌錐內(nèi)形狀不規(guī)則的腫瘤。因?yàn)槊芏冉咏�，因此在CT上不易鑒別。所以往往需要依靠臨床其他方法如超聲等鑒別。臨床還能見(jiàn)到視神經(jīng)周圍的炎性假瘤，癥狀和視神經(jīng)鞘嗅溝腦膜瘤類似，影像學(xué)檢查也有相同之處，此時(shí)臨床炎癥的癥狀和體征非常有助鑒別診斷。但臨床上可見(jiàn)雙側(cè)視神經(jīng)鞘嗅溝腦膜瘤，在鑒別診斷中應(yīng)注意。據(jù)統(tǒng)計(jì)雙側(cè)視神經(jīng)腦膜瘤占嗅溝腦膜瘤的9%～23%。

治療

嗅溝腦膜瘤西醫(yī)治療(一)治療嗅溝腦膜瘤的手術(shù)入路是比較成熟的。自早年Cushing使用的單側(cè)額部開(kāi)顱，以及Dandy雙側(cè)額部開(kāi)顱兩種方法一起沿用至今。這兩種入路的方法，基本要求是額部鉆孔要足夠低，容易暴露顱底，減少對(duì)額葉的牽拉。但此時(shí)要盡量避免額竇開(kāi)放，一旦開(kāi)放，要注意用骨蠟和筋膜將額竇封閉好，防止引起顱內(nèi)繼發(fā)感染。對(duì)雙側(cè)腫瘤可使用雙額入路。通常采用經(jīng)硬膜下的方法切除腫瘤，結(jié)扎和剪斷上矢狀竇及大腦鐮前方。自雙額葉縱裂分開(kāi)，游離腫瘤時(shí)可先自瘤基底開(kāi)始，這樣可減少出血。腫瘤較大時(shí)，先瘤內(nèi)切除部分腫瘤，然后再四周分離。分離時(shí)注意不應(yīng)過(guò)分牽拉腦組織，防止雙額葉或胼胝體損傷，術(shù)后病人會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能... 更多>>