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血管周細胞瘤

別名：
介紹：血管周細胞瘤(hemanyiopericytoma)為由周細胞衍生的軟組織腫瘤，較罕見。由于其他軟組織腫瘤也有大量血管和呈血管周細胞瘤樣外觀，因而診斷本病常遇到困難。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

腫瘤為深在性無痛性軟組織腫塊，大小數(shù)厘米，常見部位為四肢皮膚(少見)，皮下組織和筋膜，肌肉，臨床上類似脂肪瘤可向下面組織侵犯，除皮下組織和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔，皮膚損害呈紅色，硬結(jié)性大斑塊或結(jié)節(jié)，一般來說，局限于皮膚，皮下組織的小而淺表的腫瘤預(yù)后較好，大而深的腫瘤預(yù)后較差，死亡率為50%，常由于肺部轉(zhuǎn)移所致。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明。(二)發(fā)病機制為由周細胞衍生的軟組織腫瘤，其發(fā)病機制還不十分清楚。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

結(jié)節(jié)，肺部轉(zhuǎn)移，手指和足趾無痛性軟組織腫塊。

實驗室檢查

組織病理：腫瘤的特點為由內(nèi)皮襯里的管腔和血管芽周圍繞以不規(guī)則增生而密集的周細胞，其胞核呈梭形，有的病例可見血管分叉如鹿角樣，網(wǎng)狀纖維環(huán)繞著毛細血管的內(nèi)皮，因此在網(wǎng)狀纖維染色的切片中，可見腫瘤細胞被局限在內(nèi)皮周圍的網(wǎng)狀纖維環(huán)的四周，因而網(wǎng)狀纖維染色對該腫瘤的診斷往往有相當(dāng)?shù)膬r值，根據(jù)組織學(xué)特點，血管周細胞可分為良性，界限性和惡性三型，良性型不轉(zhuǎn)移，為明顯的血管型，主要是梭形周細胞，無核絲分裂，界限性型比良性型腫瘤細胞多，細胞比較成堆，間變不明顯，有時可見核絲分裂，血管腔常受壓，輪廓不清，惡性型的腫瘤細胞間變的程度差異很大，核絲分裂數(shù)多少不等，免疫組化染色內(nèi)皮細胞標(biāo)志陰性，荊豆1和第8因子相關(guān)抗原... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理即可診斷。

治療

血管周細胞瘤西醫(yī)治療(一)治療徹底切除。放射療法無效。(二)預(yù)后一般來說，局限于皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預(yù)后較好，大而深的腫瘤預(yù)后較差。死亡率為50%，常由于肺部轉(zhuǎn)移所致。血管周細胞瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。