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蹄鐵形腎

別名：
介紹：蹄鐵形腎亦為較常見的一種先天畸形，每500～1000尸檢中可見一例，男多于女，約為4：1，任何年齡都可發(fā)現(xiàn)，約有半數(shù)發(fā)生于30～40歲之間。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

蹄鐵形腎臨床表現(xiàn)最常見的有三類：第一是臍部疼痛包塊。第二是胃腸功能紊亂癥狀，如腹痛便秘。第三類是泌尿系的并發(fā)癥，如感染、積水、結(jié)石等。多數(shù)病例是在手術(shù)時發(fā)現(xiàn)，或被誤診為腹部其他疾病如闌尾炎、胰腺炎、十二指腸球部潰瘍等。

發(fā)病原因

先天性因素(60%)：蹄鐵形腎是兩腎下極（90％以上為下極）在身體中線融合形成蹄鐵形，一般學(xué)者認(rèn)為這種腎臟的形態(tài)反常，是在胚胎早期，兩側(cè)腎臟的生腎組織細(xì)胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結(jié)果，融合部大都在下極，構(gòu)成峽部，峽部為腎實質(zhì)（或多或少）及結(jié)締組織所構(gòu)成，位于腹主動脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上，兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉(zhuǎn)，使腎脊角恰與正常相反，腎動脈可來自髂動脈，來自腹主動脈分叉處，或來自腸系膜下動脈，輸尿管較正常之輸尿管為短，在峽部之前下行至膀胱。馬蹄形腎的發(fā)病率很低大約400名新生兒中可有1例，且多為男性在正常人群中的發(fā)生率約為0.5%，男女比例為2∶1臨床上各年齡階段均有... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

馬蹄腎容易引起腎積水、感染等并發(fā)癥，妊娠期間子宮壓迫輸尿管，更易導(dǎo)致腎功能受損。

實驗室檢查

通過腎盂造影確診本病，在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度（腎脊角）向下方，而不是如正常者向上，有時在靜脈造影片上，由于一側(cè)腎功較差或技術(shù)條件未顯影，則誤認(rèn)顯影者為腎轉(zhuǎn)位不全，在考慮診斷時，要注意此點。影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)，有以下特點：雙腎位置偏低；腎軸向由正常的內(nèi)上向外下改變?yōu)橥馍现羶?nèi)下或垂直向，兩腎縱軸所形成的角度由銳角變?yōu)殁g角；腎盂面向前方，腎盞向后，下極腎盞朝向內(nèi)且位于輸尿管內(nèi)側(cè)，為其特征，輸尿管行徑偏內(nèi)；峽部將雙腎聯(lián)在一起，CT檢查時尤為明顯，蹄鐵形腎的峽部組織發(fā)生腫瘤的易感性增加，可能亦與胚胎因素相關(guān)，腎細(xì)胞癌占蹄鐵形腎合并腫瘤的50％左右。[影像學(xué)表現(xiàn)]1.尿... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)。鑒別診斷1．盤形腎為兩腎的極部或內(nèi)側(cè)融合，可產(chǎn)生類似癥狀，但其位于骶岬前或骨盆內(nèi)，表面結(jié)節(jié)狀，呈邊緣圓鈍而不規(guī)則的實質(zhì)性腫塊：尿路造影示腎影呈盤形，腎盂腎盞旋轉(zhuǎn)不良，輸尿管行徑反常；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈盤形融合的畸形影像.2．塊腎(餅狀腎)也可有腰痛，腹部腫塊及消化道癥狀，但在下腹正中或骨盆內(nèi)觸及餅狀腫塊，呈實質(zhì)性，表面結(jié)節(jié)狀，邊緣圓鈍；尿路造影示兩腎融合成圓形塊影．位置較低，腎盂腎盞形態(tài)不規(guī)則，輸尿管變短；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈塊狀融合的畸形影像。3．乙狀腎為一側(cè)腎上極與對側(cè)腎下極相融合，腹部觸及腫塊，易與之混淆，但尿路造影腎影呈乙字... 更多>>

治療

蹄鐵形腎西醫(yī)治療1、無癥狀者不必治療。2、有壓迫癥狀者，宜手術(shù)切除峽部，做輸尿管松解術(shù)及腎固定術(shù)。3、對于一側(cè)腎患嚴(yán)重病變，如結(jié)核，腫瘤，則須將患側(cè)切除。4、并發(fā)其他畸形如腎盂輸尿管連接部梗阻則做患側(cè)離斷性腎盂成形術(shù)。5、由于尿路排泄不暢，造成體內(nèi)毒素增加，使腎內(nèi)壓力升高，腎盂腎盞擴張，左腎體積偏小，雙側(cè)腎功能受損傷，要使用排毒療法。蹄鐵形腎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(僅供參考，詳細(xì)請詢問醫(yī)生)