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原發(fā)性小血管...

別名：
介紹：由原發(fā)性小血管炎（主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內(nèi)肉芽腫）所致的節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，常伴腎功能不全的一種疾病，多數(shù)病人血清抗中性白細胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies ANCA）陽性。多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一、病史及癥狀多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)，常有不規(guī)則發(fā)熱，皮疹，關(guān)節(jié)痛，肌肉痛，體重下降，腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘，咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎，中耳炎及眼部表現(xiàn)（結(jié)膜炎，肉芽腫角膜炎，鞏膜外層炎，虹膜睫狀體炎和脈絡(luò)膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，約1/3呈肉眼血尿，多數(shù)伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見或較輕，半數(shù)呈急進性腎小球腎炎表現(xiàn)，若得到及時，有效的治療，有的病人腎功能可能完全恢復(fù)。二、體檢發(fā)現(xiàn)活動期發(fā)熱較常見，可有輕度貧血貌，眼瞼或下肢浮腫，部分病人有皮疹或眼部表現(xiàn)等。

發(fā)病原因

多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)。以腎臟小動脈炎為主要病變的腎損害。小動脈炎(小血管炎)可發(fā)生于全身各臟器，腎臟是最易受累的臟器。引起小血管炎的病因很多，70%原因不明，屬原發(fā)性；30%繼發(fā)于各種病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及乙型肝炎病毒感染等，均屬繼發(fā)性。血管炎常見于下列疾�。孩俳Y(jié)節(jié)性多動脈炎。包括經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動脈炎、過敏性血管炎和肉芽腫(丘格-斯特勞斯二氏病)及重疊綜合證。②過敏性血管炎。包括過敏性紫癜、血清病樣反應(yīng)及與感染、腫瘤、結(jié)締組織病有關(guān)的血管炎。③韋格納氏肉芽腫。④巨細胞性動脈炎。包括無脈病、顱動脈炎等。⑤其他血管炎綜合證。包括... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常有不規(guī)則發(fā)熱，皮疹，關(guān)節(jié)痛，肌肉痛，體重下降，腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘，咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎，中耳炎及眼部表現(xiàn)(結(jié)膜炎，肉芽腫角膜炎，鞏膜外層炎，虹膜睫狀體炎和脈絡(luò)膜炎等)。

實驗室檢查

（一）尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿。（二）多數(shù)病人貧血，血白細胞增多，偶見嗜酸細胞升高。（三）急性期血沉快，C反應(yīng)蛋白定量超過正常，γ-球蛋白常增加。（四）多數(shù)ANCA陽性，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據(jù)；ANCA可反映病變的活動性或復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)前約4周即可出現(xiàn)ANCA陽性。（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮，肌酐升高。（六）胸部X線多表現(xiàn)肺泡出血，小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎；CT掃描可發(fā)現(xiàn)鼻竇或眼眶病變；B超檢查顯示雙腎大小正�；蛟龃�。（七）爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實驗室檢查資料可以診斷。應(yīng)注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病�？梢酝ㄟ^聯(lián)合胸片、腎穿活檢、ANA抗體、Simth抗體、過敏原檢測、RF、ESR、Coomb's等檢查進行綜合判定。

治療

原發(fā)性小血管炎性腎損害西醫(yī)治療一、早期診斷、早期治療本病是改善預(yù)后的關(guān)鍵，應(yīng)常規(guī)采用糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物聯(lián)合用藥的原則，可給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加用CTX，療程維持2年以上。二、急性腎功能進行性惡化的患者，應(yīng)在透析前提下盡早給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療，或甲基強的松龍沖擊治療加CTX沖擊治療。血漿置換療法也有一定的療效，尤其對于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有嚴(yán)重高血容量、頑固性心衰時應(yīng)緊急透析，使其渡過危險期，為藥物治療創(chuàng)造條件和爭得時間。三、一般治療：包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等，應(yīng)根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球腎炎的治療。四、靜點大劑量免疫球蛋白及應(yīng)用單克隆抗T細胞... 更多>>