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格林－巴利綜合征

別名：
介紹：格林-巴利綜合征(GBS)是神經(jīng)系統(tǒng)常見的一種嚴(yán)重疾病，主要病變在脊神經(jīng)根和脊神經(jīng)，可累及顱神經(jīng)。與病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床表現(xiàn)為急性，對稱性、弛緩性肢體癱瘓。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一、其臨床特點(diǎn)是：1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以頸，肩，腰和下肢為多)，急性進(jìn)行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。二、其具體臨床表現(xiàn)為1.運(yùn)動障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀，一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌，雙上肢和顱神經(jīng),肌張力低下，近端常較遠(yuǎn)端重，通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰，病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難，吞咽障礙，危及生命。2.感覺障礙：一般較運(yùn)動障礙輕，但常見，肢體感覺異常如木，刺痛感，燒灼感等，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛，感覺確實(shí)較少見，呈... 更多>>

發(fā)病原因

到目前為止GBS的病因仍不十分清楚，最早認(rèn)為感染與中毒是病因基礎(chǔ)，40%病人有前驅(qū)感染，其前驅(qū)因素有以下幾種。1.病毒與GBS：1983年Hurroiz報(bào)告1034例GBS，70%有前驅(qū)因素，2/3為病毒感染，主要表現(xiàn)為上感或腹瀉，普遍認(rèn)為巨細(xì)胞病毒，EB病毒，流感病毒等與GBS有很大關(guān)系，也有報(bào)告與肝炎病毒有密切關(guān)系，劉秀梅1988年報(bào)告4例急性肝炎合并GBS，另外徐賢豪報(bào)告乙肝病人中GBS發(fā)病6/500，明顯高於對照組，乙肝ABSAg陽性100例中，GBS發(fā)病17例，對照組45例中GBS發(fā)病1例。2.空腸彎曲菌與GBS：1982年Rhodes報(bào)告1例GBS，經(jīng)便培養(yǎng)及抗體檢測證實(shí)為空腸彎曲... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

由于本病患者常會出現(xiàn)長時(shí)間臥床，故容易并發(fā)墜積性肺炎，膿毒血癥，褥瘡，深靜脈血栓形成，肺栓塞，尿潴留，焦慮，抑郁等癥，且若病變累及呼吸肌可致死。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.穿腦脊液檢查：蛋白升高，細(xì)胞數(shù)不高或輕度升高呈"蛋白-細(xì)胞分離"。2.合并感染時(shí)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類可增高。3.嚴(yán)重病例心電圖有異常，常見竇性心動過速和T波改變，QRS波電壓增高(可能自主神經(jīng)功能異常所致)。4.電生理檢查：運(yùn)動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)，早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變，應(yīng)檢查多根神經(jīng))，脫髓鞘病變可見NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅正常或輕度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。5腓腸神經(jīng)活檢：可見脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤，此結(jié)果僅作診斷的參考。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷急性起病的、對稱性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側(cè)第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)麻痹，CSF有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢即可診斷本病。AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。(2)對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。(3)可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。(4)腦脊液出現(xiàn)蛋白--細(xì)胞分離現(xiàn)象。(5)電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。(6)病程有自限性。AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動神經(jīng)受... 更多>>

治療

格林-巴利綜合征西醫(yī)治療1、病因治療(1)血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，用5%白蛋白復(fù)原血容量，輕中重度病人分別做2次/w，4次/w，6次/w。(2)免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/(kg?d)，連用5d，盡早應(yīng)用。副作用有發(fā)熱、面紅，可減慢輸液速度即減輕。(3)皮質(zhì)類固醇：無條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者，可試用甲基潑尼松龍500mg/d，i.v滴注，連用5~7d或地塞米松10mg/d，i.v滴注，一療程7~10d。2、輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況，有氣短，動脈氧分壓<70mmHg可先行... 更多>>