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脫屑性間質(zhì)性肺炎

別名：
介紹：脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis，DIP)是間質(zhì)性肺炎一種類型，以肺泡腔彌漫分布巨噬細(xì)胞浸潤為特征。脫屑性間質(zhì)性肺炎是一種臨床-影像-病理學(xué)的診斷，可發(fā)生于任何年齡，嬰幼兒亦可受累，但以中老年為主，男性高發(fā)，幾乎是女性的2倍，多見于長期吸煙者。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：呼吸內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

癥狀：大多數(shù)患者亞急性起�。〝�(shù)周至數(shù)月），但也可急性起病。最常見的癥狀為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣促、呼吸困難，其次為干咳或咳少量黏痰。部分患者可有胸痛，體重減輕，乏力、食欲不振、等表現(xiàn)，偶有自發(fā)性氣胸。體征：聽診兩肺中下部可聞及吸氣末Velcro音，部分患者可見杵狀指（趾），發(fā)紺。胸部影像學(xué)：X線胸片輕者可無異常表現(xiàn)。大部分主要表現(xiàn)為中下肺為主的磨玻璃影，進(jìn)一步發(fā)展，可表現(xiàn)為以肺底部和近胸膜處的網(wǎng)格影，不規(guī)則條索影，而結(jié)節(jié)影，蜂窩肺和淋巴結(jié)腫大少見，多數(shù)DIP患者肺容積無明顯縮小。HRCT表現(xiàn)：胸部HRCT主要表現(xiàn)為雙肺透亮度減低，見磨玻璃陰影及不規(guī)則網(wǎng)格影、條索影，以肺底部及胸膜下明顯，磨玻璃陰... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因脫屑性間質(zhì)性肺炎病因不明，目前認(rèn)為DIP的發(fā)生與外源性致病因子吸入和吸煙密切相關(guān)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為DIP的發(fā)生與外源性致病因子侵入肺，引起體內(nèi)免疫應(yīng)答有關(guān)，長期吸入大量有害性刺激物質(zhì)與DIP的發(fā)生有一定關(guān)系。除抗原抗體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)之外，多數(shù)學(xué)者還認(rèn)為DIP的發(fā)生與長期吸煙有密切關(guān)系。但也有報(bào)道確診的DIP患者并無吸煙史和外源性煙塵吸入史。病理主要組織學(xué)特點(diǎn)如下：①肺泡腔彌漫分布的均一的肺泡巨噬細(xì)胞。②低倍鏡下各個(gè)視野的總體外觀肺泡巨噬細(xì)胞的聚集呈單一均勻性分布，肺結(jié)構(gòu)基本完整。③肺泡腔內(nèi)的肺泡巨噬細(xì)胞有致密的嗜伊紅包漿，含棕黃色色素顆粒。④肺泡隔輕度增寬，見纖維組織增生和輕度的淋巴漿細(xì)胞... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

肺部感染是常見的并發(fā)癥，并能誘發(fā)呼吸衰竭，甚至導(dǎo)致死亡，應(yīng)當(dāng)積極治療；存在低氧血癥時(shí)，應(yīng)進(jìn)行家庭氧療，靜息時(shí)使動(dòng)脈血氧飽和度達(dá)到97%以上，晚期合并肺心病右心衰竭時(shí)，按心功能不全治療；反復(fù)發(fā)生氣胸，可作胸膜粘連術(shù)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)檢查紅細(xì)胞，血紅蛋白多增高;血沉正�；蛘咴龈�;肺功能檢查DIP患者，肺功能呈現(xiàn)限制性通氣功能障礙，DLCO降低，輕至中度低氧血癥，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。支氣管肺泡灌洗液：可見各類細(xì)胞總數(shù)明顯增多，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、尤其是肺泡巨噬細(xì)胞。BALF見大量棕褐色色素性肺泡巨噬細(xì)胞可協(xié)助診斷。X線胸片：輕者可無異常表現(xiàn)。大部分主要表現(xiàn)為中下肺為主的磨玻璃影，進(jìn)一步發(fā)展，可表現(xiàn)為以肺底部和近胸膜處的網(wǎng)格影，不規(guī)則條索影，而結(jié)節(jié)影，蜂窩肺和淋巴結(jié)腫大少見，多數(shù)DIP患者肺容積無明顯縮小。HRCT表現(xiàn)：胸部HRCT主要表現(xiàn)為雙肺透亮度減低，見磨玻璃陰影及不規(guī)則... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷慢性的呼吸困難、干咳、限制性通氣功能障礙、肺彌散功能下降，HRCT表現(xiàn)為間質(zhì)性病變，有慢性吸煙史，可考慮DIP的診斷，但是需要組織病理學(xué)證實(shí)。DIP是綜合了各方面的資料的“臨床-影像-病理”診斷，其中病理診斷最重要，病理診斷標(biāo)本獲得最好采用外科肺活檢，而氣管鏡肺活檢標(biāo)本太小，不能診斷DIP。鑒別診斷許多與吸煙相關(guān)或者不相關(guān)的肺部疾病也會(huì)出現(xiàn)局部的繼發(fā)性DIP樣反應(yīng)的病理改變，如硬金屬粉塵吸入所致的脫屑型間質(zhì)性肺炎樣反應(yīng)、UIP、非特異性間質(zhì)性肺炎、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、慢性肺泡出血、含鐵血黃素沉著癥、藥物相關(guān)的間質(zhì)性肺病、石棉肺、滑石粉肺、HIV感染、阻塞性肺炎等。需要通過詳細(xì)詢問... 更多>>

治療

脫屑性間質(zhì)性肺炎西醫(yī)治療1.吸煙者首先應(yīng)該戒煙2.糖皮質(zhì)激素使用指征、用量、療程尚未達(dá)成共識(shí)，目前對于肺功能明顯損害或者疾病進(jìn)展的患者進(jìn)行治療。研究發(fā)現(xiàn)71.2%患者對激素治療反應(yīng)良好，10%激素治療病情穩(wěn)定，長期使用低劑量激素停用后有復(fù)發(fā)的報(bào)道。3.對激素治療無效可嘗試免疫抑制劑治療，但其療效尚有爭議。脫屑性間質(zhì)性肺炎中醫(yī)治療中醫(yī)從扶正與祛邪的角度治療，把握好疾病過程中痰瘀毒虛的辨證以及充分考慮臟腑辨證，收到一定臨床效果。(僅供參考，詳細(xì)請?jiān)儐栣t(yī)生)預(yù)后預(yù)后良好，未有相關(guān)治愈率報(bào)道，相關(guān)報(bào)道中5年和10年存活率分別為95.2%和69.6%。大部分患者病情比較穩(wěn)定，少數(shù)患者盡管激素治療，仍然向... 更多>>