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先天性瞼裂狹...

別名：
介紹：先天性瞼裂狹小綜合征的特征為瞼裂較小，又稱Komoto綜合征，瞼裂狹小-上瞼下垂-倒向型內(nèi)眥贅皮綜合征(blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES)，是一種先天性異常，為常染色體顯性遺傳�？赡転榕咛�3個(gè)月前后，由于上頜突起發(fā)育抑制因子的增加與外鼻突起發(fā)育促進(jìn)因子間平衡失調(diào)。因此，還有兩眼內(nèi)眥間距擴(kuò)大，下淚點(diǎn)外方偏位。日本人中較多見(jiàn)。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

與正常相比，瞼裂水平徑及上下徑明顯變小。有的水平徑僅為13mm，上下徑僅為1mm。同時(shí)還有上瞼下垂，逆向內(nèi)眥贅皮、內(nèi)眥距離過(guò)遠(yuǎn)、下瞼內(nèi)翻、鼻梁低平、上眶緣發(fā)育不良等一系列眼瞼和顏面發(fā)育異常，面容十分特殊。

發(fā)病原因

先天性瞼裂狹小綜合征的病因?yàn)橄忍煨园l(fā)育異常所致，與染色體異常有很大的關(guān)系。為常染色體顯性遺傳�？赡転榕咛�3個(gè)月前后，由于上頜突起發(fā)育抑制因數(shù)量的增加，與外鼻突起發(fā)育促進(jìn)因數(shù)間平衡失調(diào)。因此，還有兩眼內(nèi)眥間距擴(kuò)大，下淚點(diǎn)外方偏位。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可能會(huì)引起感染、面神經(jīng)炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、先天性瞼裂狹小綜合征的特征為瞼裂較小。為常染色體顯性遺傳。2、與正常相比，瞼裂水平徑及上下徑明顯變小。有的橫徑僅為13mm，上下四經(jīng)僅為1mm。同時(shí)還有上瞼下垂，逆向內(nèi)眥贅皮、內(nèi)眥距離過(guò)遠(yuǎn)、下瞼內(nèi)翻、鼻梁低平、上眶緣發(fā)育不良等一系列眼瞼和顏面發(fā)育異常，面容十分特殊。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)可做出診斷。

治療

可分期進(jìn)行整形手術(shù)。1.手術(shù)矯正應(yīng)分2次完成，分步解決4聯(lián)畸形，即先做內(nèi)外眥成形術(shù)，再做上瞼下垂矯正術(shù)。2次手術(shù)間隔時(shí)間不低于3～6個(gè)月。2.手術(shù)后及時(shí)矯正屈光不正。先天性瞼裂狹小綜合征西醫(yī)治療可分期進(jìn)行整形手術(shù)。1、本疾病在日本人中較多見(jiàn)。手術(shù)矯正應(yīng)分2次完成，分步解決4聯(lián)畸形，即先做內(nèi)外眥成形術(shù)，再做上瞼下垂矯正術(shù)，2次手術(shù)間隔時(shí)間不低于3～6個(gè)月。2、手術(shù)后及時(shí)矯正屈光不正。3、嚴(yán)密觀察生命體征，加強(qiáng)康復(fù)指導(dǎo)，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥是護(hù)理重點(diǎn)。先天性瞼裂狹小綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。