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黃瘤

別名：
介紹：黃瘤（xanthoma）是以皮膚損害為突出表現(xiàn)的脂質(zhì)沉積性疾病，吞噬有脂質(zhì)的細(xì)胞局限性聚集于真皮和肌腱，臨床上表現(xiàn)為黃色、桔黃色或棕紅色丘疹，結(jié)節(jié)或斑塊。常伴有全身性脂質(zhì)代謝紊亂和心血管系統(tǒng)等損害，可原發(fā)也可繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

類型根據(jù)黃瘤的形態(tài)和發(fā)生部位，臨床上主要有以下幾種類型�！惨�)瞼黃瘤(xanthelasmapalpebrarum,xanthelasma)稱瞼黃疣，是最常見的一種黃瘤。多見于中年女性:皮疹為麂皮色或橘黃色柔軟的長方形或多角形丘疹和斑塊、長2-30rnm，好發(fā)于兩側(cè)上眼瞼和內(nèi)眥周圍。在嚴(yán)重的高膽固醇血癥患者，皮疹可圍繞眼周發(fā)生，或發(fā)生在眼外側(cè)，對稱分布;皮疹持久，進(jìn)行性，多發(fā)性，井可相互融合。本病通常僅是一種局部的皮膚表現(xiàn)，患者多無其他疾病。半數(shù)以仁患者血脂正常。然而，它常與其他類型的黃瘤伴發(fā)，也可出現(xiàn)在各型家族性高脂蛋白血癥中。尤其是家族性高膽固醇血癥，Pedace等發(fā)現(xiàn)高膽固醇血癥的33%... 更多>>

發(fā)病原因

高脂蛋白血癥（26%）：高脂蛋白血癥是黃瘤生成的主要原因，患者血漿脂質(zhì)中過度增高的膽固醇，甘油三酯和磷脂等易在體表皮膚真皮內(nèi)局限性沉積，見于各種類型的原發(fā)性和繼發(fā)性高脂蛋白血癥中。其他疾�。�20%）：血漿脂質(zhì)正常者也可出現(xiàn)黃瘤，稱之為正常脂蛋白血癥性黃瘤，其發(fā)病則是由于血漿蛋白的異常病變或是組織細(xì)胞的異常增生而導(dǎo)致繼發(fā)性的血漿脂質(zhì)局部沉積，如見于多發(fā)性骨髓瘤，高γ球蛋白血癥，巨球蛋白血癥和淋巴瘤，白血病等患者中，在一些原發(fā)性組織細(xì)胞增生性疾病和朗格罕組織細(xì)胞增生癥（組織細(xì)胞增生癥X）等患者中均可見有黃瘤出現(xiàn)。遺傳性酶缺陷（20%）：此外，由于遺傳性酶缺陷所致的葡萄糖腦苷脂病，鞘磷脂病等患者中也... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

多發(fā)性骨髓瘤，高γ球蛋白血癥，巨球蛋白血癥和淋巴瘤，白血病等患者中，在一些原發(fā)性組織細(xì)胞增生性疾病和朗格罕組織細(xì)胞增生癥(組織細(xì)胞增生癥X)等患者中均可見有黃瘤出現(xiàn)，此外，由于遺傳性酶缺陷所致的葡萄糖腦苷脂病，鞘磷脂病等患者中也可有黃瘤性損害。

實(shí)驗(yàn)室檢查

檢查項(xiàng)目應(yīng)包括血清外觀，血脂測定和脂蛋白電泳，藉以明確高脂蛋白血癥及其類型，有時(shí)尚需進(jìn)行蛋白電泳，血清蛋白，免疫球蛋白測定，心血管系統(tǒng)功能檢查及黃瘤組織病理檢查。脂蛋白電泳正常值：α-脂蛋白0.30～0.40β-脂蛋白(含前β-脂蛋白)0.60～0.70。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)皮疹特征如顏色、形狀、大小和分布易診斷。組織病理有助于確診。重要的是明確是否伴有高脂蛋白血癥、肝膽疾病及其他全身性疾病�？梢罁�(jù)臨床類型、家族史和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查如觀察血清外觀，測定血清甘油三酯、膽固醇、LDL/VLDL/HDL等以及檢測肝功能、腎功能、甲狀腺功能、空腹血糖、免疫球蛋白等作出判斷。一般病理改變除發(fā)疹性黃瘤，其他各型皮膚黃瘤的病理變化基本相同，表現(xiàn)為真皮或肌鍵、韌帶、筋膜內(nèi)有大量的泡沫細(xì)胞呈群或結(jié)節(jié)狀排列在膠原束間，常見Touton多核巨細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞很少或無。發(fā)疹性黃瘤炎癥較明顯，浸潤細(xì)胞中有較多的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞，特征性的黃瘤細(xì)胞則... 更多>>

治療

黃瘤西醫(yī)治療對伴隨有的系統(tǒng)性疾患經(jīng)處理和控制后，�？墒裹S瘤逐漸消退。對播散性黃瘤和部分發(fā)疹性黃瘤，因可自行消退不必處理。某些局限性損害如瞼黃瘤和腱黃瘤等，若影響到美容或功能，以局部治療為主，如33%三氯醋酸點(diǎn)涂、二氧化碳激光、液氮冷凍或手術(shù)切除。較大的結(jié)節(jié)性黃瘤需要治療者可行手術(shù)切除。黃瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。